Saznajte više o razlikovnim, fizičkim problemima trbušnog sindroma prune
Sindrom prune trbuha, također poznat kao Eagle-Barrett ili sindrom triad, je kongenitalni nedostatak s prepoznatljivim skupom fizičkih problema s kojima se dijete rodi. Ti problemi su:
- Trbušni mišići na prednjem dijelu tijela su slabi ili nedostaju
- Dijelovi urinarnog trakta javljaju se abnormalno. To uključuje abnormalno proširenje urinarnih cijevi, nakupljanje urina u kanalima koji prolaze urin iz bubrega u mokraćni mjehur, i / ili povrat protoka mokraćnog mjehura u cijevi i kanale (zvan "vesicoureteralni refluks").
- Kod muškaraca (95% slučajeva), testisi ostaju u abdomenu i ne dolaze u skrotum.
Može postojati i drugi fizički problemi u djeteta, kao što su krivudavska zakrivljenost, dislokacije kuka, klatna stopa, respiratorni ili srčani problemi i gastrointestinalni problemi.
Uzroci sindroma trune trbuha
Uzrok sindroma je nepoznat, ali istraživači vjeruju da poremećaj rasta fetusa uzrokuje razvoj problema. Smatra se da nešto blokira dio fetusnog mokraćnog trakta, a to uzrokuje razvoj drugih dijelova trakta abnormalno. Sindrom prune trbuha javlja se u 1 od 40.000 živa rođenja u SAD-u
Dijagnoza stanja
Ultrazvuk tijekom trudnoće ponekad može vidjeti abnormalni razvoj mokraćnog mjehura i mokraćnog sustava. Dok fetus raste, tekućina se razvija u svom abdomenu, koja se proteže veće i veće. Tekućina se ponovno apsorbira prije rođenja, tako da u trenutku rođenja dojenčad ima progib ili naborani trbuh (dakle naziv "trbuh").
Nakon rođenja, ultrazvuk i rendgenski snimci mogu odrediti koju vrstu abnormalnosti urinarnog trakta postoje. Sindrom prune trbuha često je obilježen:
- Neki ili većina trbušnih mišića djelomično su odsutni. To daje izgled naborane ili slatke boje.
- Iako su veze mišića na kosti mogu biti prisutne, mišići su manji i razrjeđivač preko mjehura.
- Zglob trbuha je tanak, sam abdomen pokazuje da je velika i labav, a crijeva se mogu vidjeti kroz tanak trbušni zid.
- Čini se da nabori kose zrače iz trbuha ili idu preko trbuha.
- Može ponekad biti prisutan naboj od pupka do pubičnog područja, a ponekad i gumb trbuha može biti povezan na mjehur preko kanala (urachus) ili ciste.
- Udaranje rebara ili suženje prsnog koša može uzrokovati deformaciju prsa u djece s sindromom.
- U gotovo svim slučajevima postoji prošireni mjehur.
Nažalost, sindrom Prune Belly može imati vrlo teške učinke na dojenčad. Statistika pokazuje da 20% beba umire prije rođenja, a 30% umire od bubrežnih problema s prve dvije godine života. U preostalih 50% dojenčadi postoji različit stupanj problema s mokraćom.
Sindrom trbušnog prsa često se dijagnosticira pod različitim nazivima, kao što je sindrom nedostatka abdominalnog mišića, kongenitalni odsutnost trbušnih mišića, nedostatak abdominalne muskulature, Eagle-Barrettov sindrom, Obrinskyov sindrom ili sindrom triad.
Liječenje za Eagle-Barrett
Ne postoji lijek za Eagle-Barrett (trbušni sindrom krumpira), ali popravci u mokraćnom traktu mogu biti napravljeni.
Neki kirurzi pokušavaju ispraviti probleme na fetusu prije nego što se rodi, ali to je imalo mješovitih rezultata. Djeca sklona infekcijama mokraćnog sustava dobivaju preventivne antibiotike, a kirurgija može donijeti dječakove testise dolje u skrotum.
Ponekad, unatoč najboljem liječenju, dječji bubrezi prestat će raditi (zatajenje bubrega). Liječenje za ovo je ili dijaliza ili transplantacija bubrega.
Bolje kirurške tehnike, posebice pomoću laparoskopije, učinit će potrebnim operacijama popravka za dijete s sindromom Prune Belly manje teškim. Kako se više upoznaje o sindromu, liječenja se mogu poboljšati i djeca su pomogla da dulje prežive.
izvori:
Prune trbušni sindrom mreža. O trbušastom tijelu.
Franco, I. (2001). Sindrom prune trbuha. eMedicine dostupan na adresi http://www.emedicine.com/med/topic3055.htm
Leeners, B., Sauer, I., Schefels, J., Cotarelo, CL, Funk, A. (2000). Sindrom prune i trbuha: Terapeutske opcije, uključujući uterus pluća ambulantnog veselja. J Clin Ultrasound, sv. 28, br. 9, str. 500-507.