Progresivna multifokalna leukoencefalopatija (PML)

Bolest povezana s visokim rizikom od smrti, oštećenja mozga

HIV može oštetiti vaš imunološki sustav; toliko je jasno. Budući da HIV postaje aktivniji i čini više kopija od sebe, šteta može postati sve teža, što rezultira povećanim rizikom za razvoj oportunističkih infekcija .

Jedna od najozbiljnijih je bolest progresivna multifokalna leukoencefalopatija (PML) . Stanje se opisuje samim imenom: "leuko", što znači bijelo, "encefalo", što znači mozak, i "prilično" značenje bolesti.

Kao takav PML je progresivno oštećenje bijele tvari mozga na više mjesta (multifocal).

Stanje uzrokovano je postupnim uklanjanjem mijelinske ovojnice koja pokriva živčane završetke, osobito bijelom tvari mozga. Kao demijelinizirajuća bolest, PML manifestira mnogo na isti način kao i multipla skleroza (MS) , iako brža.

Virus odgovoran za PML je onaj koji je većina svih koji su bili izloženi zove JC virus (ili John Cunningham virus). Iako se procjenjuje da je 70-90% svjetske populacije izloženo virusu, može uzrokovati samo bolest ako osoba ima snažno suzbijanje imuniteta kao što se događa s AIDS-om.

PML ima veliku stopu smrtnosti nakon dijagnoze, s 30-50% ljudi koji umiru u prvim mjesecima dijagnoze. Oni koji opstanu obično imaju različite stupnjeve oštećenja mozga - neki umjereni, drugi teški.

PML se najvjerojatnije javlja kada HIV-pozitivna osoba ima CD4 broj od 100 stanica / mL.

Prema definiciji, dijagnoza AIDS-a se vrši kada CD4 padne ispod 200 stanica / mL

Znakovi i simptomi PML-a

Znakovi i simptomi PML mogu nalikovati mnogim drugim uvjetima, osobito u njegovim ranijim fazama. Tipično, jedini znak nevolje može uključivati:

Često puta, ljudi pogrešku ove simptome za umor, droga nuspojave, ili čak blage moždani udar ili prijelazni ishemijski napad . Kako PML napreduje, mogu se razviti ozbiljniji simptomi, uključujući poremećaj govora i vida, kao i napadaji i promjene osobnosti.

U nekim slučajevima, pacijenti mogu doživjeti ono što se naziva sindrom strane ruke u kojem se ruka kreće samostalno, a da osoba i ne zna ili ne može kontrolirati.

Dijagnoza PML-a

PML obično se može dijagnosticirati na jedan od dva načina:

Postoji li liječenje PML?

Prije pojave antiretrovirusne terapije (ART) , PML je uvijek bio koban u roku od nekoliko tjedana ili mjeseci dijagnoze. Iako trenutačno nema lijekova koji mogu učinkovito inhibirati ili izliječiti PML, inicijacija ART-a može smanjiti mnoge simptome obnavljanjem neke imunološke funkcije osobe.

Pokazano je da ART može produžiti život osobe s PML već nekoliko godina.

S druge strane, rizik PML-a može se uvelike spriječiti osiguravanjem rane implementacije ART-a, idealno u vrijeme dijagnoze i prije iscrpljivanja imunološke funkcije.

Istražen je i niz eksperimentalnih tretmana, iako su rezultati u najboljem slučaju mješani ili anegdotalni. Oni uključuju upotrebu meflokina protiv malarije i liječenje interleukinom-2 (protein koji regulira bijele krvne stanice).

Do sada je postojalo samo malo šaka osoba koja se čini da je izliječena od PML-a koristeći mefloquin, dok se dva pacijenta javljaju pomoću imunološkog proteina, interleukina-2.

Nažalost, u oba slučaja, visoka razina toksičnosti povezana s uporabom droga komplicira liječenje u onima s PML.

Izvori :

Nacionalni instituti zdravlja (NIH). "Progressive Multifocal Leukoencephalopathy Information Page" Washington, DC; ažurirano 14. veljače 2014 .; pristupio je 24. veljače 2016. godine.

Shackelton, L .; Rambaut, A .; Pybus, G .; et al. "JC Virus evolucija i njegova povezanost s ljudskom populacijom". Journal of Virology . 2006; 80 (20): 9928-9933.

Gofton, T .; Al-Khotani, A.; O'Farrell, B .; et al. "Meflokin u liječenju progresivnog multifokalnog leukoencefalopata y". Časopis za neurologiju, neurokirurgiju i psihijatriju. Lipanj 2010; 82 (4): 452-455.

Buckanovich R. Liu, G .; Stricker, C; et al. "Transplantacija ne-mieloablativnih alogenih stanica matičnih stanica za refraktorski Hodgkinov limfom kompliciran interleukin-2 progresivnom multifokalnom leukoencefalopatijom." Godišnja hematologija. Srpanj 2002 .: 81 (7): 410-413.