Saznajte više o ALD tretmanu Inspiriran Lorenzo Odone
Lorenzoovo ulje je tretman razvijen za cerebralnu adrenoleukodistrofiju (ALD) u dječjoj dobi, rijedak i tipično koban degenerativni poremećaj mijelina. Tijekom godina tretman je stekao veliko priznanje zahvaljujući stalnim znanstvenim istraživanjima, Myelin projektu i dugometražnom filmu 1992, Lorenzo's Oil.
Uvod u adrenoleukodistrofiju (ALD)
Adrenoleukodistrofija (ALD) je genetska bolest koja uzrokuje nakupljanje dugolančanih masnih kiselina koje uništavaju mijelin, zaštitni pokrov nad neuronima u mozgu.
Bez ovih zaštitnih obloga mogu se pojaviti degenerativni simptomi poput sljepoće, gluhoće, napadaja, gubitka kontrole mišića i progresivne demencije.
Simptomi ALD općenito se pojavljuju u dobi između četiri i deset. Bolest napreduje brzo i obično je smrtonosna u roku od dvije do pet godina nastupa simptoma. Zbog načina na koji je ALD naslijeđen, kroz X kromosom, najteži oblik stanja utječe samo na dječake. Također je zahvaćena nadbubrežna žlijezda, poznata kao Addisonova bolest, u 90% slučajeva.
Što je Lorenzoovo ulje?
Prema The Myelin Project, Lorenzo's ulje je kombinacija kombinacije 4 do 1 kombinacije erukinske kiseline i oleinske kiseline, izvađene iz repice ulja i maslinovog ulja. Učinkovita uljna terapija, ako je počela rano u asimptomatskim dječacima s ALD-om, ili dječaka koji još nisu pokazali simptome, dokazano je da smanjuju količinu dugolančanih masnih kiselina kada se konzumiraju dnevno, što može usporiti početak bolesti.
Međutim, studije nisu uspjele pokazati da ulje zaustavlja napredovanje bolesti i poznato je da ne obnavlja niti popravlja oštećeni mijelin. Najbolji tretman koji je trenutno dostupan za ALD je transplantacija koštane srži, a još uvijek asimptomatska. Međutim, transplantacije koštane srži vrlo su rizične za mlade pacijente zbog rizika od infekcije i odbacivanja.
Dječak koji je inspirirao liječenje
Liječenje se naziva Lorenzovim uljem nakon što je Lorenzo Odone, dječak s ALD čiji roditelji, Michaela i Augusto, odbili prihvatiti da nema liječenja za ALD i da će Lorenzo umrijeti nedugo nakon njegove dijagnoze 1984. Kroz intenzivno istraživanje i upornost , Lorenzovi roditelji pomogli su razviti ulje.
Nakon uzimanja ulja svaki dan od svog razvoja, Lorenzo konačno nadživjeli predviđanja liječnika za više od 20 godina. Umro je jednog dana nakon 30 godina od komplikacija upale pluća. Obiteljska je priča sjajno prikazana u filmu iz 1992., Lorenzo's Oil , u kojem su glumili Susan Sarandon i Nick Nolte.
Dostupnost Lorenzo's Oil-a
Lorenzovo ulje trenutno je dostupno samo bolesnicima u Sjedinjenim Državama koji su upisani u kliničko ispitivanje, jer se i dalje smatra eksperimentalnim lijekom. Ulje nije odobrila američka agencija za hranu i lijekove (FDA) za marketing. To je rekao, neke osiguranja mogu pokriti troškove eksperimentalnog liječenja. Nafta zajednički proizvode Croda International of Britain i SHS International. SHS International je svjetski distributer nafte.
Srodni resursi za daljnje čitanje
Želite li saznati više o ALD-u, Lorenzo Odoneu i drugim rijetkim genetskim poremećajima?
Pronađite više članaka ovdje:
- Više o ALD-u i Lorenzo Odoneu
- Više genetskih bolesti koje utječu na muškarce
Izvor:
"Informacije o Lorenzovu ulju." Myelinski projekt. 13. veljače 2009