Napredak u biogenetskim istraživanjima produžuje životni vijek
Cistična fibroza (CF) je progresivni poremećaj koji utječe i na kvalitetu života i raspon života kod onih koji žive s tom bolesti. Iako je tehnički rijetka bolest (koja utječe na samo oko 30.000 ljudi u SAD-u), još uvijek se smatra jednim od najraširenijih genetskih poremećaja koji smanjuju život.
Dok očekivano trajanje života osoba s CF ostaje manje od opće populacije, sve veći uvid u bolest, kao i učinkovitije liječenje , počeli su okretati stvari.
Životni vijek dobitaka kod osoba s cističnom fibrozom
Godine 1938., kada je CF prvi put prepoznata kao bolest, većina beba s dijagnozom poremećaja umrla je prije prvog rođendana. Do pedesetih godina prošlog stoljeća osobe s CF-om žive duže, ali rijetko su to činile rano djetinjstvo. Dok su se stvari počele poboljšavati do 1980-ih, kada su ljudi koji žive u njihovim srednjim i kasnim dvadesetim godinama, sve do otkrivanja CFTR gena 1989. godine, počeli smo vidjeti prekretnicu.
Danas, naoružani boljom razumijevanju genetičkih mehanizama CF-a, imamo načine kako bolje upravljati bolesti, spriječiti infekciju i poboljšati funkciju pluća kod onih koji žive s poremećajem.
Kao rezultat toga, prosječni životni vijek za osobe s CF danas je 37,5 godina. Unutar razvijenog svijeta ta je brojka još veća s procjenama u rasponu od 42 do 50 godina.
Uz napredak u liječenju i biotehnologijama, istraživači predviđaju da će danas rođene bebe moći živjeti i nakon 50. rođendana.
Povećanje trajanja života povezano s primjenom antibiotika
Oko 80 posto ljudi s cističnom fibrozom doživjet će infekciju s Pseudomonas aeruginosa , čestim bakterijama koje se smatraju rasprostranjenom raspodjelom na većem dijelu planeta.
Osobe s CF-om imaju daleko veći rizik od P. aeruginosa , čija infekcija može dovesti do respiratornih neuspjeha, pa čak i smrti.
Zapravo, 50 posto osoba s CF koji su hospitalizirani za P. aeruginosa umrijeti će zbog infekcije.
Srećom, danas postoji mnogo više lijekova koji mogu liječiti i spriječiti infekciju P. aeruginosa . To uključuje antibiotike tobramicin, levofloksacin, ciprofloksacin, azitromicin i cefalosporine širokog spektra. Izbor lijeka najčešće se temelji na testovima za određivanje osjetljivosti soja Pseudomonas na različite antibiotske izbore.
Administracija se razlikuje ovisno o vrsti i stupnju infekcije. Inhalirani tobramicin ili levofloksacin često se daju mjesecima u isto vrijeme kako bi se spriječio rast bakterija. Oralni ciprofloksacin i azitromicin mogu se koristiti za sprečavanje infekcije ili za liječenje postojeće infekcije.
P. aeruginosa se također može liječiti oblikom penicilina koji se zove ureidopenicilin.
Drugi napredak u liječenju cistične fibroze
Uz učinkovitije antibiotske terapije, napravljeni su i drugi napori u liječenju poremećaja pluća i CF-a. Oni uključuju:
- enzim gušteračke enzime za nadvladavanje problema probave uslijed nakupljanja sluzi u probavnom traktu
- Pulmozyme (dornase alfa) koji razgrađuju sluz koji blokira prolaza dišnih putova
- bronhodilatatori (inhalanti koji zadržavaju otvore dišnih putova)
- poboljšani protuupalni lijekovi
- inhalirati hipertoničnu otopinu soli kako bi se povećala količina izgubljenog natrija u dišnim putevima
Sve ove stvari doprinose povećanju stope preživljavanja kod osoba s CF.
Riječ od
Cistična fibroza je vrlo drugačija bolest nego prije 20 ili 30 godina. Danas, osobe s CF mogu živjeti robusne i ispunjene živote, ići na fakultet, dobiti poslove i planirati obitelj. Sve što je zaista potrebno je šest koraka kako bi se osigurao duži i zdraviji život:
- razumijevanje vaših tretmana i uzimajući ih prema uputama
- osiguravajući zdravu, uravnotežena prehrana s prosječnom osobom od 50 posto više kalorija
- pijenje puno tekućine kako bi ostalo dobro hidrirano
- stvaranje fitness plan koji sadrži i otpor i kardio trening
- izbjegavajući infekciju rutinskim pranju ruku, dobivanjem cjepiva i izbjegavanjem drugih koji su bolesni
- redovito pregledavate svog liječnika kako biste osigurali dosljedan kontinuitet njege
Na kraju, cistična fibroza nije smrtna kazna koju je nekoć bila i, uz pravilnu njegu i liječenje, nema razloga zašto ne možete premašiti očekivanja kako u kvaliteti tako iu količini života.
> Izvor:
> O'Sullivan, B. i Freedman, S. "Cistična fibroza." Lancet . 2009; 373 (9678): 1891-1904.