Kako se liječi cistična fibroza?

Imajući stvari glatko trčanje

Cistična fibroza je bolest za koju ne postoji poznati lijek. Ciljevi liječenja su ublažavanje simptoma, usporavanje napretka bolesti, sprečavanje komplikacija i time povećanje kvalitete života za CF pacijenta.

Timski pristup

Istraživanja su pokazala da su ishodi bolji kada pacijenti s cističnom fibrozijom liječe tim specijaliziranih stručnjaka u jednom od 115 akreditiranih CF centara diljem Sjedinjenih Država.

CF članovi tima često uključuju:

lijekovi

Osobe s cističnom fibrozom morat će uzimati lijekove za ostatak života. Neki od uobičajenih lijekova su:

Antibiotici: poduzeti kako bi spriječili ili izliječili infekciju. Ponekad se antibiotici uzimaju usta, a ponekad su tekućina koja se pare i inhalira pomoću stroja nazvanog nebulizatorom.

Protuupalno: protuupalno je lijek koji smanjuje iritaciju i oticanje. Protuupalni lijekovi mogu se propisati CF pacijentima kako bi se smanjila oteklina u plućima i prolazima disanja.

Steroidi su jedna vrsta protuupalnog lijeka, ali oni se često ne koriste u CF liječenju jer mogu uzrokovati dijabetes ili probleme s bubrezima i kostima. Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID), kao što je ibuprofen, obično se propisuju u liječenju CF.

Enzimi: Jedan od problema uzrokovanih CF-om je taj da gusta sekreta u gušterači sprječavaju oslobađanje enzima koje tijelo treba probaviti. Ako se hrana ne probavlja, tijelo ne može apsorbirati nikakve hranjive tvari. Osobe s CF trebaju uzeti pilule koje sadrže potrebne enzime prije svakog obroka.

Mucolitici: Mucolitici su lijekovi koji pomažu u podmazivanju sluzi i olakšavaju iskašljavanje. Često se propisuje pacijentima s cističnom fibrozom kako bi im pomogli očistiti dišne ​​putove debelih, ljepljivih sluzi koje uzrokuje CF. Ponekad se mucolitije uzimaju usta, a ponekad ih inhaliraju pomoću nebulizatora.

Zračna udaljenost

Bitan dio liječenja cistične fibroze je uporaba raznih tehnika koje pomažu ukloniti i ukloniti sluz. Bolesnici s cističnom fibrozom moraju imati ovu terapiju nekoliko puta dnevno. Terapija će uključivati ​​jednu ili više ovih tehnika:

Fizička terapija prsnog koša (CPT): Ova terapija koristi tehniku ​​nazvanu udaraljke koje uključuju ritmično kucanje praktičnih strateških područja prsa. Kod novo dijagnosticiranih pacijenata s CF-om respiratorni terapeut ili medicinska sestra obično će obavljati CPT, no roditelji će se naučiti kako to učiniti kako bi mogli preuzeti terapiju kod kuće. Tipična CPT sesija traje oko 30 minuta i morat će biti učinjeno do četiri puta dnevno.

Vibracija: Druga tehnika koja se ponekad radi zajedno s udaraljkama tijekom CPT-a je vibracija. To je također učinjeno s rukama, ali kao što naziv implicira, koristi se vibrirajuće gibanje umjesto pokreta za točenje.

Posturalna odvodnja: Tijekom CPT-a pacijent se postavlja na mjesta koja će dopustiti da gravitacija pomaže otpuštanju lučenja iz pluća. To je poznato kao posturalna odvodnja.

Terapija na napuhavanje: Ponekad, umjesto ručnog CPT-a, koristit će se uređaj nazvan i prsluk za zračenje. Prsluk se napuhuje i brzo ispušta kako bi se oslobodio sluz kroz blagi pritisak. Prednosti korištenja prsluka su da pacijent može napraviti terapiju bez pomoći, a sjednice traju samo oko 20 minuta.

Flutter Device: Također poznat kao ventil za muhe, ovaj mali ručni uređaj sličan je inhalatoru.

Pacijent stavlja usnik u usta i izlazi vatreno. Uređaj koristi izlazni zrak za stvaranje vibracija prsa.

Dijeta

Osobe s cističnom fibrozom ne apsorbiraju hranjive tvari ispravno od hrane koju jedu, a rad disanja uzrokuje njihovo gori ekstra kalorije. Ovaj dvostruki krivac uzrokuje slabu nutricionizam i slab rast. Za suzbijanje prehrambenih problema CF pacijenti zahtijevaju do 50% više kalorija nego ostali ljudi u dobi. Nutricionisti stvaraju individualizirane planove prehrane prilagođene potrebama svakog pacijenta, ali obično ljudi s cističnom fibrozom mogu očekivati:

vježba

Fizička aktivnost ima i kratkoročne i dugoročne koristi kod osoba s cističnom fibrozom. Neposredna prednost je da vježba tjera više zraka kroz pluća i pomaže u popuštanju sluzi. Dugoročna korist vježbe je da pomaže u poboljšanju zdravlja i izdržljivosti kardiovaskularnog sustava, što daje tijelu dodatnu izdržljivost za borbu protiv učinaka CF.

Transplantacija pluća

Kada cistična fibroza napreduje i uzrokuje ozbiljne oštećenja pluća, transplantacija pluća može biti mogućnost liječenja ljudi koji zadovoljavaju kriterije. Premda transplantacija pluća nije opcija za svakoga, pokazala se vrlo uspješnom za neke CF pacijente. Više od 1600 ljudi s cističnom fibrozom primilo je transplantaciju pluća, a oko polovice su preživjele najmanje pet godina nakon što su primile svoje pluće.

izvori:
Bilton, D. (2008). Cistična fibroza. Lijek. 36, 273-278.
Pitts, J., Flack, J., & Goodfellow, J. (2008). Poboljšanje prehrane u pacijentu cistične fibroze. Časopis za pedijatrijsku zdravstvenu skrb. 22, 137-140.