Idiopatska plućna fibroza ( IPF ) nije izlječiva, ali je liječljiva. Srećom, novi lijekovi odobreni su tek od 2014. godine, što čini razliku u simptomima , kvaliteti života i napredovanju ljudi koji žive s tim bolestima. Suprotno tome, lijekovi koji su se koristili do nedavno donijeli su veću štetu nego dobra za neke osobe s IPF-om.
Ako imate dijagnozu ove bolesti, nemojte se obeshrabriti starijim informacijama.
Ciljevi liječenja za idiopatsku plućnu fibrozu
Šteta koja se dogodila u IPF-u je po definiciji nepovratna; ne može se izliječiti fibroza (scarring). Stoga su ciljevi liječenja:
- Minimizirajte daljnje oštećenje pluća. Budući da je temeljni uzrok IPF-a oštećenje koje slijedi abnormalno iscjeljivanje, liječenje je usmjereno na te mehanizme.
- Poboljšajte poteškoće s disanjem.
- Povećajte aktivnost i kvalitetu života.
Budući da je IPF neuobičajena bolest, korisno je ako pacijenti mogu tražiti skrb u medicinskom centru koji se specijalizirao za idiopatsku plućnu fibrozu i intersticijsku plućnu bolest. Specijalist vjerojatno ima najnovije znanje o dostupnim opcijama liječenja i može vam pomoći odabrati onu koja je najbolja za vaš pojedini slučaj.
Lijekovi za idiopatsku plućnu fibrozu
Inhibitori tirozin kinaze
U listopadu 2014. godine dva su lijeka postala prvi lijek koji je FDA odobrila posebno za liječenje idiopatske plućne fibroze. Ti lijekovi, pirfenidon i nintedanib, ciljani enzimi nazivaju se tirozin kinazom i rade smanjenjem fibroze (antifibrotike).
Vrlo jednostavno, tirozin kinazni enzimi aktiviraju čimbenike rasta koji uzrokuju fibrozu, stoga ti lijekovi blokiraju enzime i stoga čimbenike rasta koji bi uzrokovali daljnju fibrozu.
Ovi lijekovi su otkrili da imaju nekoliko prednosti:
- Oni su smanjili progresiju bolesti za pola tijekom godine pacijenti su uzeli lijek (sada se proučava kroz dulje vremensko razdoblje).
- Oni smanjuju funkcionalni pad funkcije pluća (smanjenje FVC je manje) za pola.
- Oni rezultiraju manje egzacerbacije bolesti.
- Bolesnici koji su koristili ove lijekove imali su bolju kvalitetu života povezanima s zdravljem.
Ovi lijekovi se općenito dobro toleriraju, što je vrlo važno za progresivnu bolest bez lijeka; najčešći simptom je proljev.
N-acetilcistein
U prošlosti je n-acetilcistein često korišten za liječenje IPF-a, ali novije studije nisu otkrile da je to učinkovito. Kad se razgrađuje, čini se da ljudi s nekim vrstama gena mogu poboljšati lijekove, dok oni s drugim tipom gena (drugi alel) zapravo oštećuju lijek.
Inhibitori protonske pumpe
Zanimljivo je jedno istraživanje provedeno pomoću esomeprazola, inhibitora protonske pumpe , na plućnim stanicama u laboratoriju iu štakora. Ovaj lijek, koji se obično koristi za liječenje bolesti gastroezofagealnog refluksa, rezultirao je povećanim preživljavanjem u plućnim stanicama i štakorima. Budući da je GERB zajednički prekursor IPF-a, misli se da kiselina iz želuca usisava u pluća može biti dio etiologije IPF-a.
Iako to još treba biti testirano kod ljudi, svakako treba razmotriti liječenje kroničnog GERB-a kod pojedinaca s IPF-om.
Operacija transplantacije pluća
Korištenje bilateralnog ili pojedinačnog transplantacija pluća kao tretmana za IPF stalno se povećava tijekom posljednjih 15 godina i predstavlja najveću skupinu ljudi koji čekaju transplantaciju pluća u Sjedinjenim Državama. Ona nosi značajan rizik, ali je jedini tretman poznat u ovom trenutku kako bi jasno produžio životni vijek.
Trenutno, medijan preživljavanja (vrijeme nakon kojega je polovica ljudi umrla, a polovina je još uvijek živa) je 4,5 godina transplantacijom, iako je vjerojatnije da se preživljavanje poboljšalo za to vrijeme dok lijek postaje napredniji.
Stopa preživljavanja veća je za bilateralne transplantacije od jednog transplantacija pluća, no misli se da to ima više veze s drugim čimbenicima osim transplantacije, poput osobina ljudi koji su imali jedan ili dva presađena pluća.
Potporno liječenje
Budući da je IPF progresivna bolest, izuzetno je važno pružiti podršku u liječenju kako bi se osigurala najbolja kvaliteta života . Neke od tih mjera uključuju:
- Upravljanje istovremenim problemima.
- Liječenje simptoma.
- Infekcija i pneumonija pucali su kako bi spriječili infekcije.
- Plućna rehabilitacija .
- Kisik terapija - Neki ljudi neodlučan za korištenje kisika zbog stigme, ali to može biti vrlo korisno za neke ljude s IPF. Sigurno olakšava disanje i omogućava ljudima da bolest ima bolju kvalitetu života, ali također smanjuje komplikacije povezane s niskim kisikom u krvi i smanjuje plućnu hipertenziju (visoki krvni tlak u arterijama koji putuju između desne strane srce i pluća).
Postojeći uvjeti i komplikacije
Nekoliko komplikacija je uobičajeno kod ljudi koji žive s IPF-om. To uključuje:
- Apneja za vrijeme spavanja
- Bolesti gastroezofagealnog refluksa (GERD)
- Plućna hipertenzija - Visoki krvni tlak u arterijama pluća otežava guranje krvi kroz krvne žile kroz pluća, tako da desna strana srca (desna i lijeva klijetka) mora naporno raditi.
- Depresija
- Rak dojke - oko 10 posto ljudi s IPF-om razvija raka pluća
Kada se dijagnosticira IPF , trebali biste razgovarati o mogućnostima ovih komplikacija s vašim liječnikom i osmisliti plan o tome kako najbolje možete upravljati ili ih čak spriječiti.
Online grupe za podršku i zajednice
Ne postoji ništa kao što je razgovor s drugom osobom koja se suočava s nekom bolesti poput vas. Ipak, budući da je IPF neuobičajen, u vašoj zajednici vjerojatno nema grupe podrške. Ako primate liječenje u ustanovi specijaliziranoj za IPF, u vašem medicinskom centru mogu biti dostupne grupe za podršku osoba.
Za one koji nemaju grupu za podršku kao što je ovaj - što vjerojatno znači da većina ljudi s IPF-mrežnim grupama za podršku i zajednicama predstavlja veliku mogućnost. Osim toga, to su zajednice koje možete potražiti sedam dana u tjednu, 24 sata na dan kad stvarno trebate dotaknuti bazu s nekim.
Grupe za podršku korisne su za pružanje emocionalne podrške mnogim ljudima, a također su i način za održavanje najnovijih saznanja i tretmana za tu bolest. Primjeri onih koje možete pridružiti uključuju:
- Zaklada plućne fibroze
- Inspirira zajednicu plućne fibroze
- PatientsLikeMe zajednica plućne fibroze
Riječ od
Prognoza idiopatskih plućnih fibroza varira široko, s nekim ljudima koji imaju brzo progresivnu bolest, i drugima koji ostaju stabilni dugi niz godina. Teško je predvidjeti što će tečaj biti s bilo kojim pacijentom. Prosječna stopa preživljavanja bila je 3,3 godine u 2007. u odnosu na 3,8 godine u 2011. godini. Još jedna studija pokazala je da ljudi u dobi od 65 i više godina žive duže s IPF-om nego u 2001. godini.
Čak i bez nedavno odobrenih lijekova, čini se da se briga poboljšava. Nemojte se oslanjati na starije informacije koje ste pronašli, što je vjerojatno zastarjelo. Razgovarajte sa svojim liječnikom o mogućnostima navedenim ovdje i što je najbolje za vas.
izvori:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E., i C. Vancheri. Idiopatska plućna fibroza i rak pluća: ažuriranje kliničke i patogeneze. Trenutni stavovi u plućnoj medicini . 2015. 18. rujna (epub ispred ispisa).
de Boer, K. i J. Lee. Nedovoljno priznate komorbidnosti u idiopatskoj plućnoj fibrozi: pregled. Respirologija . 2015 13. rujna (Epub ispred ispisa).
O'Riordan, T., Smith, V., i G. Raghu. Razvoj novih agenata za idiopatsku plućnu fibrozu: napredak u ciljanom odabiru i kliničkom ispitivanju. Prsa . 2015. 8. svibnja (Epub ispred ispisa).
Raghu, G. et al. Dijagnoza idiopatske plućne fibroze s CT visoke rezolucije u bolesnika s malo ili bez ikakvog radiološkog dokaza o saonicama: sekundarna analiza randomiziranog, kontroliranog ispitivanja. Lancet respiratorna medicina . 2014. 2 (4): 277-84.
Spagnolo, P., Maher, T., i L. Richeldi. Idiopatska plućna fibroza: Nedavni napredak na farmakološkoj terapiji. Pharmacology & Therapeutics . 2015. 152: 18-27.