Što je IPF i što ga uzrokuje?
Ako ste vi ili voljena osoba s dijagnozom idiopatske plućne fibroze (IPF), znajte da je vrlo malo ljudi upoznat s tom bolešću. Ako počnete tražiti stare informacije o IPF-u, vjerojatno nećete pronaći mnogo pozitivnih vijesti. Do 2014. nije postojalo nikakav tretman koji je napravio značajnu razliku za ljude koji žive s tim bolestom. Srdačno, to se mijenja - sada postoji liječenje za ovu bolest koja poboljšava živote.
Što je idiopatska pulmonarna fibroza (IPF)?
IPF je najčešći oblik skupine bolesti poznatih kao idiopatska intersticijska upala pluća. Pojam intersticijska znači da je stanje prisutno u područjima pluća između alveola ( sitne zračne vrećice na kraju dišnog stabla gdje se odvija razmjena kisika i ugljičnog dioksida) i alveolarne obloge. Fibroza jednostavno znači scarring. To je ovo ožiljanje u alveolarnim zidovima i tkiva između njih koja ometa sposobnost kisika da prođe kroz zidove alveola i u krvotok.
U prošlosti se mislilo da je IPF bio upalni proces. Sada se smatra da počinje s oštećenjem pluća iz kombinacije izvora, nakon čega slijedi abnormalno liječenje-fibroza.
Zamislite kako je ovo, zamislite rez na vašu kožu koja ozdravlja ožiljak. U mnogim ljudima, izrez izliječi s finom crvenom linijom koja vremenom postaje bijela.
U nekim ljudima koža iscjeljuje abnormalno, ostavljajući zadebljanu i ružnu keloidnu ožiljak . Fibroza u IPF je slična ovoj vrsti ožiljaka, ali nije vidljiva izvan tijela.
Osim što je sama progresivna bolest, deset posto ljudi s IPF-om očekuje se da će razviti rak pluća.
Koliko je zajednička IPF?
Brojevi se razlikuju kada se promatra incidencija idiopatske plućne fibroze, ali je konsenzus da je stanje slabo dijagnosticirano; mnogi ljudi vjerojatno imaju IPF i dijagnosticiraju se s drugim stanjem ili prolaze prije pravilne dijagnoze.
Na temelju jedne analize u Sjedinjenim Državama ustanovljeno je da je incidencija (broj ljudi s dijagnosticiranom svake godine) IPF-a iznosila 58,7 na 100.000 ljudi. U drugoj studiji iz 2011. godine ustanovljeno je da je prevalencija (broj ljudi koji žive s bolešću) IPF-a iznosila 495,5 slučajeva na 100 000 korisnika Medicare. (Rijetka se bolest definira kao ona u kojoj manje od 1 na 50 000 ljudi ima Dakle, IPF je rijedak, ali ne rijedak.)
Gledajući smrti iz IPF procjena predvidio je da će 13.000 do 17.000 ljudi umrijeti od IPF-a u Sjedinjenim Državama 2014. godine, a između 28 i 65 tisuća ljudi umire u Europi. Da bi se ovo stavilo u perspektivu, svake godine 40.000 ljudi umire od raka dojke u Sjedinjenim Državama, čineći IPF značajan uzrok bolesti i smrti.
Tko dobiva IPF? Uzroci i čimbenici rizika
Nepoznato je što točno uzrokuje IPF, stoga pojam "idiopatski", što znači "ne znamo uzrok". To je rekao, postoje čimbenici rizika koji mogu predisponiraju ljude na bolest.
Neki od njih uključuju:
- Dob - IPF obično se dijagnosticira u srednjovječnim i starijim osobama.
- Pušenje - Oko 60 posto ljudi koji razvijaju IPF imaju povijest pušenja.
- Virusne infekcije kao što je Epstein-Barr virus , koji uzrokuje infektivnu mononukleozu.
- Ekološke i profesionalne izloženosti.
- Gastroezofagealna refluksna bolest (GERD) - Većina ljudi s dijagnozom IPF-a ima povijest GERB-a sa žgaravicama.
- Obiteljska povijest ( genetska predispozicija ) - IPF se izvodi u obiteljima i nekoliko mutacija gena čini se da povećava rizik.
Postoji nekoliko poznatih uzroka plućne fibroze, kao što su zračenje i lijekovi, ali oni po definiciji ne bi bili klasificirani u idiopatsku plućnu fibrozu.
Riječ od
Iz nepoznatih razloga smrtnost IPF-a čini se da raste u svijetu. Istodobno se razvijaju novi i poboljšani tretmani jer se istraživanje ove bolesti nastavlja . Nakon dijagnoze , i vaš liječnik bi trebao raditi zajedno kako bi pronašli opciju liječenja koja radi za vaš pojedini slučaj. Postoji niz lijekova na raspolaganju, a neki pacijenti mogu biti kandidati za transplantaciju pluća. Osim toga, grupe podrške dostupne su na mjestima na kojima se možete povezati s drugima i naučite kako bolje živjeti, unatoč tome što imate IPF. U konačnici, vaša aktivna uloga u vašoj zdravstvenoj skrbi može biti i razlika.
> Izvori:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E., i C. Vancheri. Idiopatska plućna fibroza i rak pluća: ažuriranje kliničke i patogeneze. Trenutni stavovi u plućnoj medicini . 2015. 18. rujna (epub ispred ispisa).
Ghebremariam, Y. i sur. Pleiotropni učinak inhibitora protonske pumpe esomeprazola dovodi do supresije upale pluća i fibroze. Journal of Translational Medicine . 2015. 13: 249.
Hutchinson, J., McKeever, T., Fogarty, A., Navaratnam, V., i R. Hubbard. Povećanje globalne smrtnosti od idiopatske plućne fibroze u dvadeset i prvom stoljeću. Annals of American Thoracic Society . 2014. 11 (8): 1176-85.
Klinička mreža za idiopatsku plućnu fibrozu, Martinez, F., deAndrade, J., Anstrom, K., King, T., i G. Raghu. Randomizirano ispitivanje acetilcisteina u idiopatskoj plućnoj fibrozi. New England Journal of Medicine . 2014. 370 (22): 2093-101.
Spagnolo, P., Maher, T., i L. Richeldi. Idiopatska plućna fibroza: Nedavni napredak na farmakološkoj terapiji. Pharmacology & Therapeutics . 2015. 152: 18-27.