Učenje da imate idiopatsku plućnu fibrozu (IPF) je događaj koji mijenja život. To znači da imate neku vrstu kronične bolesti pluća koja se može očekivati da će se pogoršati tijekom vremena. Često uzrokuje značajnu i progresivnu dispneju (kratkoće daha), umor i kašalj, simptomi koji mogu postati vrlo ograničavajući; i vjerojatno će na kraju izazvati smrt.
Međutim, ljudi koji imaju IPF zapravo imaju dosta toga za reći o tome koliko dobro (ili koliko slabo) će učiniti s ovim stanjem. Ljudi koji se najbolje ponašaju s IPF-om najčešće su oni koji aktivno sudjeluju u upravljanju vlastitim stanjem. Pokušat će razumjeti onoliko koliko mogu o IPF-u i dostupnim tretmanima, te će aktivno sudjelovati u odlučivanju o tretmanima koji su najprikladniji za njih. Oni će uključiti sve promjene načina života koje su pokazale da smanjuju simptome i produljuju opstanak. I oni će se pobrinuti da oni i njihovi liječnici drže bliske oči na aktivno, trajno istraživanje koje se odvija, s ciljem razvoja novih, učinkovitih tretmana za IPF.
Što biste trebali znati o IPF-u
IPF je uzrokovana abnormalnom fibrozom (scarring) plućnog tkiva. Zbog ove fibroze, pluća postaju neučinkovita pri razmjeni plinova između zraka u alveolama (zračnim vrećicama) i krvotoku.
Kao rezultat toga, kisik je teže ući u krvotok. Kako se fibroza pogoršava, tako i dispneja i drugi simptomi često uzrokuju IPF .
Naše ideje o uzroku ove progresivne plućne fibroze se razvijaju posljednjih godina. Izvorno se vjerovalo da je ožiljke pluća uzrokovane upalom u plućnim tkivima, a liječenje je bilo usmjereno na ometanje upalnog procesa lijekovima kao što su steroidi , metotreksat i ciklosporin .
Međutim, takav način liječenja nikada nije pokazao veliku korist.
Nedavno, većina istraživača vjerovala je da je glavni problem u IPF-u to što pluća tkiva jednostavno liječe abnormalno. Ovo abnormalno ozdravljenje, a kasnije fibroza, može se pojaviti kao odgovor na relativno malu oštećenja pluća, čak i trivijalne vrste oštećenja pluća koja se javlja kod normalnog življenja.
Ovaj koncept abnormalnog iscjeljivanja u IPF-u je važan jer je znanstvenicima dala novi cilj terapije, naime pronalaženje načina za ometanje abnormalnog procesa liječenja kako bi se ograničila fibroza. Dok je proces iscjeljivanja u plućnom tkivu nevjerojatno složen i uključuje interakcije između različitih tipova stanica i molekula, puno je postignuto ili napredak.
Dva nova lijeka već su odobrena zahvaljujući ovoj novoj liniji istraživanja (pirfenidon i nintedanib), a još nekoliko drugih lijekova trenutno se razvija i testira za liječenje IPF-a .
Glavna stvar koju treba imati na umu je da postoji više razloga za optimizam glede liječenja IPF-a nego što je to bilo prije. A ako imate IPF, što više možete učiniti da pomogne u usporavanju progresije bolesti, to je veća vjerojatnost da ćete na kraju imati koristi od novih terapija koje će vjerojatno postati dostupne u narednim godinama.
Što možete učiniti ako imate IPF
Idite na stručnjaka.
IPF može biti teška bolest koju liječnik može upravljati. Budući da je to tako složeno i zato što optimalno upravljanje IPF-om često uključuje donošenje kritično važnih odluka u pravom trenutku, ljudi s IPF-om obično imaju najbolje rezultate kada se brinu o nekome tko se koristi za rješavanje ove bolesti. Dakle, ako imate IPF, trebali biste čvrsto razmotriti rad s specijalistom plućne medicine; još bolje, plućni stručnjak koji ima osobitu zainteresiranost za IPF.
Od svog liječnika zatražite upućivanje takvog stručnjaka.
Ako imate poteškoća u pronalaženju specijalista pluća, web stranica Zaklade pulmonarne fibroze može vam pomoći da pronađete onu koja je relativno blizu vašem domu.
Specijalist će biti osobito korisno u odlučivanju o tome biste li trebali primati novije lijekove za IPF, a kada bi najbolje vrijeme da ih započne. Isto tako, ako bi transplantacija pluća ikada postala razmatranja, plućni stručnjak će moći procijeniti optimalno vrijeme za takav postupak i voditi vas kroz složeni proces dobivanja.
Plućni stručnjak, posebno onaj s posebnim interesom za IPF, zadržat će se na najnovijim istraživanjima u liječenju IPF-a, a možda ćete čak moći preporučiti posebna klinička ispitivanja za sudjelovanje u tome, ako ste zainteresirani. ClinicalTrials.gov također može pružiti takve informacije za vas.
Poduzmite korake da biste ograničili daljnje oštećenje pluća.
Postoji nekoliko stvari koje možete učiniti sami kako biste spriječili napredovanje plućne fibroze. Budući da se čini da je IPF uzrokovan abnormalnim procesom ozdravljenja kao odgovor na oštećenje pluća, trebali biste učiniti sve što je u njihovoj moći kako biste izbjegli oštećenja pluća koja se mogu spriječiti. Na minimum bi se trebali uključiti ove koraci:
Prestani pušiti. Pušenje duhanskih proizvoda je uzrok postojane iritacije i oštećenja tkiva pluća. Osobe s IPF-om koje su pušile, a osobito oni koji i dalje puše, imaju znatno lošiju prognozu od nepušača. Neophodno je da ne pušite i da svatko tko živi s vama također ne puši. Ako pušite, saznajte što možete učiniti kako biste prestali pušiti.
Dobiti cijepljenje. Učinite sve što možete kako biste izbjegli ugovaranje upale pluća ili drugih infekcija pluća. To znači dobivanje godišnjih cjepiva protiv gripe i dobivanje cijepljenih za pneumokoknu upalu pluća.
Dobro razmislite o liječenju GERB-a. Bolest gastroezofagealnog refluksa (GERB) čest je uzrok žgaravice. Ispada da je jednjaka refluks je prilično uobičajena kod ljudi s IPF. U mnogim od tih ljudi, GERB ne uzrokuje nikakve vidljive simptome - ali se i dalje događa.
Tijekom ovih refluksnih događaja (bez obzira na to stvaraju li simptome ili ne) malu količinu želučane kiseline obično ulazi u pluća, stvarajući ono što je (kod ljudi bez IPF-a) trivijalno i prolazno oštećenje pluća. U onima s IPF-om, međutim, ova trivijalna oštećenja pluća pretvaraju se u pogoršanje fibroze pluća. Iz tog razloga, mnogi stručnjaci vjeruju da gotovo svatko s IPF-om treba biti stavljen na liječenje GERB-a, bez obzira na to imaju li simptome refluksa ili ne. Treba barem razmotriti ovu mogućnost liječenja kod svog liječnika.
Kisik terapija. Dopunski kisik je vrlo koristan kod osoba s IPF-om, a o tome biste trebali razgovarati sa svojim liječnikom. Osobe s IPF-om obično mogu pronaći više vježbanja ako koriste kisik tijekom napora. Kako bolest napreduje, kontinuirana terapija kisikom može u velikoj mjeri ublažiti simptome dispneje u mirovanju. Nadalje, terapija kisikom može pomoći u sprečavanju nastanka plućne hipertenzije , koja se obično pojavljuje u IPF-u.
Program pluća rehabilitacije. Sudjelovanje u programu plućne rehabilitacije , slično onima koji se primjenjuju kod osoba s kroničnom opstruktivnom plućnom bolesti , vrlo je korisno kod osoba s IPF-om. Ti programi uključuju vježbanje vježbanja, treniranje u tehnikama disanja, emocionalnu podršku i prehrambene savjete. Svi ovi aspekti plućne rehabilitacije pomažu smanjiti simptome i poboljšati prognozu osoba s IPF-om. Pitajte svog liječnika da vas uputiti na jedan.
Prehrambena prehrana. Održavanje dovoljne prehrane vrlo je važno za poboljšanje ishoda, ali dobro jedenje može biti izazov ako imate IPF. Trebali biste ciljati dijetu koja uključuje puno voća, povrća i mršavih jela. Smetnje manje, češće obroke često su lakše kod osoba s IPF-om nego da jedu veće obroke. Dijetetičar može biti od velike pomoći u osposobljavanju kako da dobijete potrebnu prehranu.
Grupe za podršku. Pridruživanje grupi za podršku može biti vrlo korisno. Korisno je znati da postoje i drugi ljudi koji se nalaze is istim problemima koje imate. Surađivati s njima i naučiti kako su se suočili (i pomagati drugima da se nose) mogu biti prilično osnažujući i nadahnjujući. Vaš stručnjak za pluća trebao bi preporučiti lokalnu grupu za podršku. Zaklada plućne fibroze također vam može pomoći da pronađete jedan u vašem području.
Riječ od
IPF je ozbiljan stanje s ozbiljnim posljedicama. Ipak, osoba s IPF-om danas ima više razloga za optimizam nego ikada prije, pogotovo ako dobiva stručnu medicinsku skrb i aktivno sudjeluje u činjenju svih stvari koje mogu pomoći u očuvanju zdravlja.
> Izvori:
> Collard HR, Tino G, Noble PW, et al. Pacijentna iskustva s pulmonalnom fibrozom. Respir Med 2007; 101: 1350.
> Dowman L, Hill CJ, Holland AE. Plućna rehabilitacija za intersticijsku bolest pluća. Cochrane Database Syst Rev 2014; : CD006322.
> Lee JS, McLaughlin S, Collard HR. Sveobuhvatna skrb o pacijentu s idiopatskom plućnom fibrozom. Curr Opin Pulm Med 2011; 17: 348.
> Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. Službeni ATS / ERS / JRS / ALAT izjava: Idiopatska plućna fibroza: Smjernice koje se temelje na dokazima za dijagnostiku i upravljanje. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788.