Mastocitoza je zalogaj. Ako čujete da vi ili vaša voljena osoba imate zdravstveno stanje koje nikada niste čuli, može biti zastrašujuće. Mastocitoza se također može nazvati bolest mast stanica. Mastne stanice su tip bijelih krvnih zrnaca vašeg imunološkog sustava. Oni su povezani s bazofilom i sudjeluju u alergijama i anafilaksiji (teškim alergijskim reakcijama).
U suštini, mastociti privlače druge imunološke stanice u područja tkiva kada je to potrebno otpuštanjem kemikalija. Kada se prekomjeran broj mastocita skuplja u tkivu, naziva se mastocitoza. Kada se mastociti skupljaju samo u koži, naziva se kožna mastocitoza. Kada se javlja u više organa, naziva se sustavna mastocitoza. Sistemska mastocitoza se smatra mijeloproliferativnom neoplazmom .
Rizici, znakovi i simptomi mastocitoze
Budući da je mastocitoza takav rijedak poremećaj, nepoznato je koliko ih ljudi imaju. Čini se da muškarci i žene jednako utječu. U djece, većina slučajeva je kožni, dok je u odraslih sustavnija mastocitoza češća.
Budući da se mastocitoza može pojaviti u više organa, simptomi koji se pojavljuju mogu se jako razlikovati. Većina simptoma javlja se kada mastociti otpuštaju histamine i druge kemikalije.
Najčešći su nalazi kože i uključuju:
- Osip: Postoji nekoliko vrsta osipa u mastocitozu. Ponekad to može biti tan / smeđa područja koja izgledaju kao pjege. Drugi puta to izgleda kao crvene mrlje na koži.
- Svrbež (pruritus): Osip se može svrbiti osobito kad je nadražen (trljan / ogreban) ili kada je izložen naglih promjena temperature (poput vruće vode u tušu). Ovo se zove Darierov znak.
- Ispiranje (crvena, topla koža)
- mjehurići
Ostali simptomi odražavaju organ s područjima infiltracije mastocita. Gastrointestinalni simptomi su česti i uključuju bol u trbuhu, mučninu, povraćanje i proljev. Uključenost mišića i kostiju može biti prisutna kod boli ili osteopenije / osteoporoze (smanjena snaga kosti). Alergijske reakcije i anafilaktičke reakcije također se mogu pojaviti kod niskog krvnog tlaka (hipotenzija), sinkopa (nesvjestica), umora (umora), otežano disanje, teško disanje ili oticanje očiju, usana, jezika ili grla. Nisu svi pacijenti imaju ove simptome.
Što može izazvati simptome u mastocitozu?
Ljudi s mastocitozom nemaju simptome svih vremena. Ponekad simptomi pokreću druge stvari.
- Lijekovi: lijekovi protiv boli (morfij, kodein), nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID, poput ibuprofena), vankomicin (antibiotik) ili mišićni relaksanti
- vježba
- Trljanje kože, osobito osip povezan s mastocitozom
- Ekstremne promjene temperature
- Začinjena hrana
- Alkohol
- infekcije
- kirurgija
- Bites i ubode od pčela, ose, žutih jakne, stršljena, mrava, meduze ili zmija
- Emocionalni stres
Dijagnoza mastocitoze
Dijagnoza mastocitoze uglavnom je usredotočena na biopsije područja zahvaćene (koža, koštana srž, gastrointestinalni trakt itd.).
Budući da se simptomi mogu jako razlikovati, dijagnoza može biti izazovna.
Svjetska zdravstvena organizacija (WHO) objavila je kriterije za dijagnozu mastocitoze koja je pregledana u nastavku.
Kutna mastocitoza: Simptomi i biopsija kože su u skladu s kožnim mastocitozom i nema značajki u skladu s sustavnom mastocitozom.
Sistemska mastocitoza: mora imati glavni kriterij i jedan manji kriterij ili barem tri manja kriterija.
- Glavni kriterij: Kod biopsije (iz koštane srži ili zahvaćene organe) mora postojati više područja infiltracije mastocita (definirano kao ≥15 mastocita).
- Manji kriterij:
- Na biopsiju (koštana srž ili zahvaćeni organ): Više od 25% mast stanica u infiltratu je atipično (ne izgledaju kao normalne mastociti)
- Otkrivanje genetske mutacije povezane s mastocitozom u krvi, koštanoj srži ili drugom tkivu ( KIT gen).
- Mast stanice u biopsiji izražavaju neke dodatne markere (CD2 i / ili CD25) koje normalne mast stanice ne čine.
- Triptaza (enzim koji razgrađuje protein koji se nalazi u mastocitima) koji je veći od 20 ng / mL. Ove razine su obično izuzetno visoke u leukemiji mastocita, kancerogenom obliku bolesti mastocita.
Tretmani
Slično sličnim drugim sličnim uvjetima, ozbiljnost bolesti određuje potrebni tretman. Opće mjere liječenja slične su kožnoj i sustavnoj mastocitozi.
- Izbjegavajte gore navedene okidače.
- Biti pripremljen za anafilaksiju (teška alergijska reakcija). To uključuje i injekcije epinefrina koje su dostupne kod kuće za hitno liječenje ako je potrebno.
- Preventivno liječenje kada su poznati pokretači neizbježni. To bi uključilo prednizon i antihistaminike (ranitidin, difenhidramin) prije nego što se aktiviraju ekspozicije poput cjepiva i operacija.
- Imunoterapija : Imunoterapija, također poznata kao alergijska metak za ubiranje insekata kao što su pčele, ispeci i mravi mogu se koristiti.
- Antihistaminici: Budući da se simptomi odnose na oslobađanje histamina iz mastocita, ne čudi da vaš liječnik može propisati lijekove koji se nazivaju antihistaminici. To bi uključivalo lijekove koji se koriste za liječenje alergija ili svrbež, kao što su cetirizin i hidroksicin. Drugi lijekovi uključuju ranitidin i cimetidin, koji se češće koriste za liječenje gastroezofagealnog refluksa.
- Cromolyn: Cromolyn je oralni lijek koji se koristi za liječenje gastrointestinalnih simptoma kao što su bolovi u trbuhu i proljev izazvan otpuštanjem mast stanica histamina. Ponekad lijek može biti pomiješan u mast za lezije kože.
- Antileukotrienski lijekovi: Antileukotrienski lijekovi poput montelukasta i zileutona mogu se koristiti ako se simptomi ne kontroliraju s antihistaminicima.
- Aspirin: Aspirin se može koristiti za liječenje ispiranja kože.
- Inhibitori tirozin kinaze (TKI): Genet KIT utjecao je na kodove proteina koji se zove tirozin kinaza. Mutacija pronađena u mastocitozi povećava akumulaciju mast stanica u tkivima. Lijekovi koji se nazivaju inhibitori tirozin kinaze mogu biti korisni. Najpoznatiji TKI, imatinib, nije učinkovit u mastocitozu. Drugi TKI, midostaurin, trenutno se proučava u mastocitozu.
- Kemoterapija: Više agresivni oblici mastocitoze mogu zahtijevati liječenje kemoterapijom poput hidroksiuree i kladribina.
Mastocitoza može biti izazovni poremećaj za razumijevanje. Možda ćete trebati više liječnika specijalista kako biste došli do dijagnoze i optimizirali svoje liječenje.
> Izvori:
> Castells MC i Akin C. Mastocitoza (kožni i sustavni): Epidemiologija, patogeneza i kliničke manifestacije, Mastocitoza (kožni i sustavni): Procjena i dijagnoza u odraslih osoba, Cutan mastocitoza: Liječenje i prognoza, te sistemska mastocitoza: Liječenje i prognozu. U: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.