Transfuzije višestrukih krvi su činjenica života kod nekih bolesnika s leukemijom, limfomom i mijelomom. Transfuzije se koriste za poboljšanje broja krvnih stanica i liječenje znakova i simptoma anemije - kao što su umor, maglovito razmišljanje, otežano disanje i slabost . Međutim, višestruka transfuzija krvi tijekom vremena može potencijalno uzrokovati preopterećenje željeza - uvjet da, ako se ne liječi, može oštetiti srce i jetru.
Kako se to događa
Željezo ima vrlo važnu ulogu u našem tijelu. Ona igra ulogu u mnogim biološkim procesima, uključujući sintezu DNA kada se stanice dijele i transport kisika iz pluća u naše stanice i tkiva. Željezo koje unosimo kroz našu hranu općenito se veže na protein nazvan transferrin i cirkulira oko naše krvne plazme.
U većini slučajeva, ovo se željezo koristi za stvaranje hemoglobina, tvari u crvenim krvnim stanicama koje prenose kisik koji dišemo u naše tkivo . Preostalo željezo se pohranjuje u jetri, za buduću uporabu.
Ljudsko tijelo nema sposobnost da se namjerno ukloni ili izlučuje višak željeza, iako se neki željezo gubi u normalnim procesima kao što je prolijevanja stanica kože. Kada se postigne maksimalni kapacitet za skladištenje željeza, željezo počinje stvarati u drugim dijelovima tijela, što dovodi do preopterećenja željeza.
Transfuzije crvenih krvnih stanica daju vrlo veliku količinu željeza.
U zdravih pojedinaca, samo oko 1-2 mg željeza se prevodi tijekom određenog dana - to jest, željezo koje se uzima iz dijete i izgubljeno kroz prolijevanja stanica kože i gastrointestinalnih stanica, na primjer. Jedna jedinica pakiranih crvenih krvnih stanica (PRBC), međutim, sadrži oko 200-250 mg. Najčešće, pacijenti dobivaju dvije jedinice svaki put kad su transfuzirani, tako da je dodatnih 500 mg u samo jedan dan.
efekti
Kada je željezo osvajao sposobnost tijela da ga sigurno pohranjuje, to može uzrokovati štetu na više načina. Prije svega, kada u tijelu ima više željeza od transferina da se veže, on cirkulira sama po sebi kao ne-transferinski vezani željezo (NTBI). Ovaj oblik željeza je toksičan za naše tijelo i uzrokuje oštećenja naših tkiva i organa na staničnoj razini.
Pored toga, prekomjerno se željezo akumulira u srcu, plućima, mozgu, endokrinim žlijezdama, jetri, pa čak i koštanoj srži.
Neobrađenog, ova akumulacija može dovesti do:
• Zastoj srca
• Neplodnost
• Dijabetes
• ciroza jetre
• artritis
• hipotireoza (nedovoljna štitnjača)
• Pogoršani rast
• Disfunkcija erekcije
• Rak
• Depresija
Neki dokazi također sugeriraju da bakterijska infekcija može biti jedna od posljedica preopterećenosti željeza.
Tko je u opasnosti?
Osobe koje su u opasnosti od prekomjerne transfuzije željeza su one koje su primile mnoge transfuzije crvenih krvnih stanica. Odrasli koji redovito primaju transfuzije su izloženi riziku nakon 20 životnih jedinica PRBC-a, odnosno 10 transfuzija ako dobijete dvije jedinice istodobno.
Pacijenti s krvlju i karcinomima leukemije i limfoma obično zahtijevaju veći broj transfuzija nakon kemoterapije, nakon radioterapije u području zdjelice ili nakon transplantacije matičnih stanica .
Pacijenti s sindromom mijelodisplastičnog sustava (MDS) često imaju ustrajno nizak hemoglobin, a mnogi su ovisni o transfuzi, stavljajući ih pod visokim rizikom za preopterećenje željeza. MDS s sideroblastičnom anemijom također može uzrokovati da pacijenti apsorbiraju prekomjernu količinu željeza iz njihove hrane, što čak i čini lošijim.
Dijagnoza
Preopterećenje željeza događa se tijekom vremena, a često pacijenti neće pokazivati nikakve znakove. Vjerojatnije je da će preopterećenje željeza biti otkriveno laboratorijskim rezultatima prije nego što osoba ima simptome.
Najčešći test za procjenu zasićenosti željeza naziva se razina serumskih feritina. Ovo je test krvi koji se redovito može obaviti kod osoba s visokim rizikom.
Razina serumskog feritina raste kako se količina NTBI povećava u krvi. Razina feritina krvi koja je veća od 1000 mcg / L ukazuje na preopterećenje željeza. Zdravi ljudi obično imaju serumski ferritin od 24-336 mcg / L i zdrave žene 12-307 mcg / L. Druge bolesti i stanja također mogu uzrokovati oslobađanje velikih količina feritina u cirkulaciji, međutim, to može učiniti samo jedno povišeno čitanje nepouzdano, pa je redovito testiranje norma.
Liječnici također mogu odlučiti napraviti biopsiju jetre kako bi provjerili koncentraciju željeza. Dok ovaj test može dati nešto točnije rezultate od razine serumske feritina, to zahtijeva prilično invazivni postupak koji može dovesti do komplikacija, kao što su infekcija i krvarenje. Rezultati biopsije veći od 7 mg željeza po gramu jetre ukazuju na preopterećenje željeza.
Istraživanja na slikama također mogu otkriti nalaz koji ukazuje na preopterećenje željeza. Mjerenje magnetske rezonancije (MRI) može se koristiti za otkrivanje akumulacije željeza u jetri i srcu. MRI se može koristiti zajedno s biopsijom jetre za dijagnosticiranje prekomjernog opterećenja željeza ili samostalno. Međutim, odlaganje željeza ne može se pouzdano predvidjeti pomoću MRI u nekim slučajevima, kao što je slučaj kod debljanja željeza u pankreasu.
liječenje
Postoje dva glavna načina na koje se liječi preopterećenje željeza: terapijska flebotomija i terapija željeznom kelacijom.
Terapijska flebotomija je najbrži i najučinkovitiji način da se dobije željezna razina u pacijenta. Nažalost, ne može se koristiti na pacijentima koji ostaju anemični. Stoga je tipično rezerviran za pacijente čija je leukemija ili limfom u remisiji.
Tijekom terapijske flebotomije, medicinska sestra ili liječnik će umetnuti veliku iglu u venu , obično u vašoj ruci. Zatim će ukloniti oko 500 ml krvi iz vašeg tijela tijekom oko 15-30 minuta. Ako ste ikada donirali krv, dobit ćete ideju. Ova količina krvi sadrži oko 250 mg željeza. Kako se ovo željezo uklanja krvlju, vaša jetra oslobađa neke od svojih dućana, a konačno se količina cirkulirajućeg željeza može vratiti u normalne raspone. Phlebotomy može biti učinjeno jednom ili dva puta tjedno po potrebi kako bi se postigao cilj serumskih feritina od 50-100mcg / L.
Terapija željezne kelacije koristi lijekove koji se vežu ili keliraju, glađu i olakšavaju njegovo uklanjanje iz tijela. Cilj ove vrste terapije je uklanjanje viška željeza iz krvi i organskih tkiva. Iako ova terapija dobro funkcionira na plazmi željezo i jetra, nije tako učinkovito uklanjanje naslaga željeza iz srca.
Deferoksamin (Desferal), deferasiroks (Exjade) i deferipron (Ferriprox) su tri takva lijeka.
Lijekovi željeznog kelatora djelotvorni su pri smanjenju nivoa NTBI, ali se te razine brzo ukidaju ako se terapija prekine. Stoga, ovi lijekovi moraju biti uzeti točno onako kako je rečeno da bi ispravno radili. To može biti velika predanost za neke pacijente. Željezni kelatori također nisu bez nuspojava, a rizici i prednosti željezne kelacije moraju biti pažljivo vagani.
Pored ovih terapija, vaš liječnik može dati preporuke za smanjenje količine željeza koje apsorbira kroz hranu. Iako je to mjera intuitivno smisleno, s nekoliko iznimaka, prednosti ograničavanja željeza u prehrani upitne su jer ovaj pristup pati od fenomena "pad u kantu", i budući da su tretmani za preopterećenje željeza kao što je flebotomija daleko učinkovitije u smanjenju razine željeza.
Savjeti za samopomoć
Transfuzije krvi često su nužna i učinkovita komponenta liječenja leukemije i limfoma. Anemija može imati vrlo štetne, čak i smrtonosne učinke na vaše tijelo, a transfuzije mogu biti neizbježne.
Međutim, postoje stvari koje možete poduzeti kako biste osigurali ispravno praćenje razine željeza. Pobrinite se da vaš trenutni zdravstveni tim zna sve o prošlom povijesti transfuzije krvi. Možda ste prije nekoliko godina dobili PRBC-ove za potpuno nepovezano stanje, ali vaš liječnik sada treba znati. Zapamtite da željezo nema načina da se izlučuje iz vašeg tijela, tako da svaka transfuzija koju primate tijekom svog života ima potencijal da danas pridonese opterećenju željeza.
Također biste trebali pokušati pratiti svaku transfuziju koju primate. To možda neće biti lako, a može biti i vrijeme u vašoj terapiji kad se čini da se sve što trebate transfuzirati, no bit će važno kasnije.
Vaš tim zdravstvene skrbi trebao bi početi pratiti razine serumskih feritina nakon što primite oko 20 životnih jedinica krvi. Ako obično dobijete dvije jedinice u isto vrijeme, to može biti samo 10 transfuzija. Ako ih ne naručuje automatski, trebate ga zatražiti.
Poanta
Pacijenti koji primaju veći broj transfuzija krvi tijekom svog života imaju rizik od razvoja preopterećenja željeza. Zbog prirode njihovih bolesti i terapija koja se koristi za njihovo liječenje, pacijenti s krvlju i oboljelima često su ovisni o transfuzije. Ako se ne liječi, preopterećenje željeza može dovesti do ozbiljnih oštećenja organa, pa čak i smrti, ali dostupni su učinkoviti tretmani.
Iako je možda nemoguće izbjeći transfuziju krvi, pacijenti mogu pomoći da se zaštite samim time što imaju na umu broj jedinica koje primaju i zahtijevaju testiranje preopterećenja željeza ako je potrebno.
Ažurirano ožujak 2016., TI.
izvori:
Brittenham GM. Željezo-kelatna terapija za transfuzijalni preopterećenje željeza. N Engl J Med . 2011.godine; 364 (2): 146-156.
Zhang C. Bitne funkcije proteina koji zahtijevaju željezo u replikaciji DNA, popravljanju i kontroli staničnog ciklusa. Protein & Cell . 2014. 5 (10): 750-760.
Geissler C, Singh M. Željezo, meso i zdravlje. Hranjive tvari . 2011.godine; 3 (3): 283-316.
Karimi M, Jamalian N, Rasekhi A, Kashef S. Slučaj magnetske rezonancije (MR) nalaza zglobova kod mladih beta-talasemija glavni pacijenti: tekućina koja okružuje scafhoid kost: novi nalaz, kao mogući učinak sekundarne hemochromatosis. J Pediatr Hematol Oncol . 2007., 29 (6): 393-8.
Antle, E. Tko treba terapijsku flebotomiju? Klinički časopis za terapiju onkologijom. Prosinac 2010. 14: 694-696.
Ault, P., Jones, K. Razumijevanje preopterećenja željeza: probira, praćenje i skrb za bolesnike s angiogenim ovisnim transfuzijom. Klinički časopis za terapiju onkologijom. Listopad, 2009; 13: 511-517.