Bence-Jonesovi su bjelančevine u suštini male komadiće protutijela koja se mogu otkriti testom urina, uglavnom za dijagnozu i praćenje bolesnika s multiplim mijelomom, tipom raka krvi.
Multipli mijelom
Višestruki mijelom je rak koji se pojavljuje u tipu bijelih krvnih stanica zvane plazma stanica. Plazma stanice su stanice koje proizvode protutijela koja će vam pomoći u borbi protiv infekcija.
Za normalnu populaciju plazmi stanica koje proizvode antitijela, moglo bi se reći da je različitost njihovo poslovanje. Oni čine sve različite tipove protutijela proteina.
Višestruki mijelom je jedan od nekoliko bolesti koje mogu proizvesti "jedan klon stanica plazme". Zamislite samo jedan klon kao nešto slično gomili identičnih blizanaca. Ova gomila nije raznovrsna. Jedinstveni klon stanica općenito proizvodi istovjetne proteine protutijela.
M-proteina
U raspravi o Bence-Jonesovim bjelančevinama, često se koriste i neki drugi pojmovi, kao što su proteini mijeloma, M-proteini, paraproteini, slobodni imunoglobulin lagani lanci i M-spike. Ovi pojmovi su svi slični, ali nisu nužno međusobno zamjenjivi.
'M' u M-proteinu označava monoklonalno, što znači da je zbirka proteina iz jednog klona stanica koje proizvode antitijela. Te stanice proizvode sve iste protutijela ili dijelove antitijela.
Lanci lakih
Protutijela su ono što znanstvenici nazivaju imunoglobulinom - imunitetno značenje koje pomažu u borbi protiv bolesti i globulina, što znači da su to bjelančevine.
Ovi imunoglobulini obično su vrlo veliki, ali se sastoje od manjih jedinica koje su sastavljene. Protutijela se zapravo sastoje od nekoliko manjih proteina, tzv. Teških lanaca i lakih lanaca.
Na gornjoj slici možete vidjeti potpuno antitijelo ili imunoglobulin u prvom planu, ali svako se antitijelo sastoji od nekoliko dijelova.
Plavi dijelovi su "teški lanci", a zlatni dijelovi su "lagani lanci". Na ovoj slici, zlatni laki lanci su ono što bi moglo postati protein Bence-Jones u osobi s višestrukim mijelomom ili nekim drugim stanjem.
Bence-Jonesovi su bjelančevine u biti posebna zbirka ovih manjih komada antitijela (lakih lanaca) . Prisutnost lakih lanaca u tolikoj mjeri u mokraći nije normalna. Uobičajeno je da se u urinu može otkriti samo minutu količine svjetlosnog lanca. Međutim, lanci lakih u mokraći mogu se razviti iz raznih razloga, a ne svi od njih su rak.
Monoklonski lanci lakih
Sada, u slučaju Bence-Jones proteina, važno je zapamtiti da ti lagani lanci nisu samo bilo kakva stara vrsta laganog lanca - oni su monoklonski lagani lanci.
Bence-Jonesovi proteini su, dakle, ...
- Monoklonalni (dolaze iz jednog klona stanica)
- Monoklonski laki lanci (mnoge kopije istog, manjeg dijela protutijela)
- Pronađeno je u mokraći i povezano je s različitim stanjima, uključujući multipli mijelom.
Uvjeti
Bence-Jonesovi proteini su određeni tipovi M-proteina i dovoljno su mali da prođu kroz sustav filtracije vašeg tijela, bubrege. To znači da, kada se ti lakši lanci odvijaju u izobilju, oni će proći iz krvotoka u vaš urin.
Postoji nekoliko stanja u kojima se proteini Bence Jones mogu naći u mokraći osobe, uključujući sljedeće:
- Višestruki mijelom - Višestruki mijelom je rak krvi u kojem postoji prekomjerna proizvodnja plazmanskih stanica - stanice koje se razvijaju od limfocita B u koštanoj srži. Plazma stanice su stanice koje proizvode protutijela koja nas štite od određenih virusa i bakterija. Između 50 i 80% ljudi s mijelom imat će test urina koji je pozitivan za te proteine.
- Waldenströmova makroglobulinemija - Waldenstromova makroglobulinemija je neuobičajeni rak koji nastaje u B stanicama (tip bijelih krvnih stanica). B stanice prolaze kroz proces kako bi postale stanice plazme koje proizvode antitijela. U ovoj bolesti, rak se javlja u B stanici, prije točke u kojoj postaje plazma stanica; tako, Waldenströmova makroglobulinemija razlikuje se od multiplog mijeloma, ali dva stanja su, u nekima, slični, a oba mogu rezultirati Bence-Jonesovim proteinima.
- MGUS - MGUS označava monoklonsku gammopatiju od neodređenog značaja. Ova bolest može biti preteča multiplih mijeloma i uključuje povećanje broja plazma stanica, ali niti jedan od ostalih simptoma povezanih s multiplim mijelomom.
Značaj
Bence-Jones proteini prisutni su u oko dva u tri bolesnika s multiplim mijelomom. Višestruki mijelom je rak krvi koji uključuje višak produkcije plazmatskih stanica. Baš kao što će rak pluća imati višak abnormalnih stanica karcinoma pluća, mijelom uključuje višak stanica plazme.
Plazma stanice su stanice koje proizvode antitijela koja nam pomažu u borbi protiv bolesti. Stanice raka pluća, međutim, ne proizvode antitijela koja pomažu u borbi protiv bolesti, a umjesto toga, višak plazmanskih stanica čini višak protutijela koja su svejednaka.
Višak imunoglobulina u tijelu može postati problem iz niza različitih kutova, od kojih je jedna bubrežna bolest . Obično, antitijela su prevelika za filtriranje kroz tubule u bubrezima. Bence-Jonesovi proteini dovoljno su mali da uđu u jedinice za filtriranje u bubrezima. U bubrezima se ti proteini mogu nakupiti i uzrokovati probleme s bubrezima. Neke vrste bjelančevina imaju veću vjerojatnost da će na ovaj način oštetiti bubrege od drugih. Postoje i druge posljedice prekomjernih laganih lanaca koji mogu utjecati na različite dijelove tijela.
Ako vam je dijagnosticirana bolest koja uzrokuje pretjeranu količinu proteina lakog lanca, vaš će liječnik vjerojatno pratiti te komplikacije. Jedna od stvari koja se može dogoditi s pretjeranim laganim lancima naziva se amiloidna amiloidoza lakog lanca, pri čemu se lagani lanci sastaju i tvore naslage tvari koja se zove amiloid, što može uzrokovati oštećenja u različitim organima.
Test urina
Test za Bence-Jones proteine uključuje prikupljanje urina 24 sata kako bi provjerili dokaze o bjelančevinama. Bence-Jonesovi proteini nazivaju se Henry Bence Jones, kemijskom patologu koji je sredinom devedesetih godina otkrio neobična svojstva tih uzoraka urina. Postoje dvije vrste lakih lanaca - zvan kappa i lambda. Specifična vrsta lakog lanca može imati klinički značaj.
Riječ od
Ako ste nedavno dijagnosticirani, odvojite malo vremena kako biste saznali više o svojoj bolesti i postavili pitanja. Posegnuti za podrškom svojih prijatelja i voljenih. I objesiti na nadu. Liječenje raka krvi se značajno poboljšalo posljednjih godina, a novi tretmani trenutno su u kliničkim ispitivanjima.
> Izvori:
> Basile U, Gulli F, Torti E, et al. Evaluacija metode selekcije za analizu Bence Jones proteina. Clin Chem Lab Med. 2016, 54 (11): e331-e333.
> Cook L, Macdonald DHC. Upravljanje paraproteinemijom. Poslijediplomski medicinski časopis . 2007., 83 (978): 217-223.
> Kyle, R., Larson, D., Therneau, T. i sur. Klinički tijek lakog lanca koji ublažava višestruki mijelom (idiopatska Bence Jones proteinuria): retrospektivna kohortna studija. Lancet hematologija . 2014. 1 (1): e28-36.