Nasljedni i stečeni poremećaji krvi koji dovode do abnormalne hemolize
Hemoliza je razgradnja crvenih krvnih stanica. Crvene krvne stanice obično žive oko 120 dana. Nakon toga umiru i raspadaju. Crvene krvne stanice nose kisik cijelom tijelu. Ako se crvene krvne stanice nepravilno raspadaju, bit će ih manje da nose kisik. Neke bolesti i stanja uzrokuju preranu crvenu krvnu stanicu, uzrokujući umor i druge ozbiljnije simptome.
Vrste hemolitičke anemije
Postoje mnoge vrste hemolitičke anemije i stanje se može naslijediti (vaši roditelji su prošli gen za stanje na vama) ili stečeni (znači da niste rođeni s tim stanjem, ali ga razvijete negdje u vašem životu). Sljedeći poremećaji i stanja su neki primjeri različitih tipova hemolitičkih anemija:
Naslijeđene hemolitičke anemije. Možda imate problema s hemoglobinom , staničnom membranom ili enzimima koji održavaju vaše zdrave crvene krvne stanice . To je obično zbog neispravnih gena koji kontroliraju proizvodnju crvenih krvnih stanica. Dok se kreće kroz krvotok, abnormalne stanice mogu biti krhke i razbiti.
Anemija srpastih stanica. Ozbiljna nasljedna bolest gdje tijelo uzrokuje abnormalni hemoglobin. To uzrokuje da crvene krvne stanice imaju polumjesec (ili srp). Žlijezde stanice obično umiru nakon samo 10 do 20 dana, jer koštana srž ne može napraviti nove crvene krvne stanice dovoljno brzo da zamijeni one koje umiru.
U SAD-u, anemija srpastih stanica najčešće utječe na afričke Amerike.
Thalassemias . To su nasljedni poremećaji krvi u kojima tijelo ne može napraviti dovoljno određenih tipova hemoglobina, što uzrokuje da tijelo stvara manje zdrave crvene krvne stanice nego što je normalno.
Nasljedna sferocitoza. Kada se vanjski pokrov crvenih krvnih stanica (površinska membrana) odmjeri, crvene krvne stanice imaju abnormalno kratak vijek trajanja i oblik kugle ili kugle.
Nasljedna elliptocitoza (Ovalocitoza). Također uključuje problem sa staničnom membranom, crvene krvne stanice su abnormalno ovalne, nisu fleksibilne kao i normalne crvene krvne stanice i imaju kraći životni vijek od zdravih stanica.
Nedostatak glukoza-6-fosfat dehidrogenaze (G6PD). Kada vaše crvene krvne stanice nedostaju važan enzim zvan G6PD , onda imate nedostatak G6PD-a. Nedostatak enzima uzrokuje da crvene krvne stanice puknu i umru kad dođu u dodir s određenim tvarima u krvotoku.
Za one koji su G6PD deficijentni, infekcije, teški stres, određena hrana ili lijekovi mogu uzrokovati uništavanje crvenih krvnih stanica. Neki primjeri takvih pokretača uključuju antimalarijske lijekove, spirin , nesteroidne protuupalne lijekove (NSAID), sulfa lijekove , naftalin (kemikalije u nekim mothballs) ili fava grah.
Nedostatak piruvatske kinaze. Kada tijelo nedostaje enzim koji se zove piruvatna kinaza, crvene krvne stanice obično se lako razgrađuju.
Stečene hemolitičke anemije. Kada se dobije hemolitička anemija, vaše crvene krvne stanice mogu biti normalne, ali neke bolesti ili drugi faktor uzrokuje da vaše tijelo uništi crvene krvne stanice u slezeni ili krvotoku.
Imuni hemolitički anemija. U tom stanju, vaš imunološki sustav uništava zdrave crvene krvne stanice .
Tri glavna tipa imunološke hemolitičke anemije su:
- Autoimuna hemolitička anemija (AIHA). Ovo je najčešći hemolitički anemija (AIHA čini polovicu svih slučajeva hemolitičke anemije). Zbog nekog nepoznatog razloga, AIHIA uzrokuje vlastiti imunološki sustav da stvara antitijela koja napadaju vaše zdrave crvene krvne stanice. AIHIA može postati ozbiljna i doći vrlo brzo.
- Alloimune hemolitičke anemije (AHA). AHA se pojavljuje kada imuni sustav napada transplantirano tkivo, transfuzija krvi , ili u nekih trudnica, fetus. Budući da se AHA može dogoditi ako je transfuzirana krv drugačija vrsta krvi od krvi, AHA se također može dogoditi tijekom trudnoće kada žena ima Rh negativnu krv i njezino dijete ima Rh-pozitivnu krv. Rh faktor je protein u crvenim krvnim stanicama i "Rh-negativ" i "Rh-pozitivan" odnosi se na to da li vaša krv ima Rh faktor.
- Hemolitička anemija uzrokovana lijekom. Kada lijek pokreće imunološki sustav vašeg tijela da napadne svoje crvene krvne stanice, vi svibanj biti hemolitička anemija inducirana lijekom. Kemikalije u lijekovima (poput penicilina) mogu se pričvrstiti na površine crvenih krvnih stanica i uzrokovati razvoj protutijela.
Mehaničke hemolitičke anemije. Fizička oštećenja membrana crvenih krvnih stanica mogu uzrokovati uništavanje brže od normalne. Štete mogu biti uzrokovane promjenama u malim krvnim žilama, određenim medicinskim sredstvima, visokim krvnim tlakom tijekom trudnoće (preeklampsija) ili eklampsijom (stanje koje uzrokuje napadaj u trudnica), malignom hipertenzijom ili rijetkim poremećajem krvi kao što je trombotska trombocitopenična purpura , što uzrokuje stvaranje krvnih ugrušaka u malim krvnim žilama u cijelom tijelu. Osim toga, naporne aktivnosti ponekad mogu dovesti do oštećenja krvnih stanica u udovima (kao što je trčanje maratona)
Paroksizalna noćna hemoglobinurija (PNH). Vaše tijelo će uništiti abnormalne crvene krvne stanice (uzrokovane nedostatkom određenih bjelančevina) brže nego što je normalno s ovim stanjem. Pojedinci s PNH-om imaju povećan rizik za:
- Krvni ugrušci u venama
- Niska razina bijelih krvnih stanica i trombocita
Drugi uzroci oštećenja crvenih krvnih stanica. Određene infekcije, kemikalije i tvari također mogu oštetiti crvene krvne stanice, što dovodi do hemolitičke anemije. Neki primjeri uključuju otrovne kemikalije, malarije, krvarenje ili zmijski otrov.
Krvni testovi koji se koriste za dijagnosticiranje hemolize
Vidjeti vašeg liječnika je prvi korak za dobivanje dijagnoze hemolitičke anemije. Vaš liječnik, osim fizičkog pregleda i krvnih testova, može procijeniti vašu medicinsku i obiteljsku anamnezu. Neki krvni testovi koji se koriste za dijagnosticiranje hemolize su:
- Broj crvenih krvnih stanica (RBC), koji se nazivaju i broj eritrocita
- Ispitivanje hemoglobina (Hgb)
- Serumski haptoglobin test
Novorođeni programi screeninga, kako ih određuje svaka država, obično prikazuju (pomoću rutinskog krvnog testiranja) anemiju srpastih stanica i nedostatak G6PD kod beba. Rana dijagnoza ovih naslijeđenih stanja je ključna kako bi se djeca mogla pravilno liječiti.
izvor:
Nacionalni instituti zdravstva. Vrste hemolitičke anemije. www.nhlbi.nih.gov. Pristup je 9. ožujka 2016. godine.