Naslijeđeni poremećaj krvi uzrokuje anemiju i bol
Pregled
Anemija srpaste stanice je naslijeđeni poremećaj krvi. Njezini glavni simptomi su dugotrajna (kronična) anemija i epizoda boli. U poremećaju, molekule hemoglobina u crvenim krvnim stanicama, koje nose kisik u cijelom tijelu, su neispravne. Ove neispravne molekule uzrokuju da se neke od crvenih krvnih zrnaca mijenjaju i oblikuju oblik srpa. Te abnormalno oblikovane krvne stanice su izvor anemije i boli.
rasprostranjenost
Anemija srpaste stanice je česta među ljudima čiji preci dolaze iz subsaharske Afrike, područja španjolskog govornog područja svijeta (Južna Amerika, Kuba i Srednja Amerika), Saudijska Arabija, Indija i mediteranske zemlje kao što su Turska, Sicilija, Grčka , i Italiji.
Jednom kada se smatra da je rijetka bolest , istraživanje sada pokazuje da se u Sjedinjenim Državama anemija srpastih stanica događa u oko 1 u svakoj 500 afroameričkih djece rođenih i u jednoj od 900 rođenih Hispanic American djece.
Približno dva milijuna Amerikanaca nose defektni gen za anemiju srpastih stanica, ali oni same nemaju bolest. Međutim, ako se dvije osobe s genetski neispravnim genom udaju, postoji mogućnost da svako dijete ima anemiju srpastih stanica.
Dijagnoza
Većina država u SAD-u obavlja jednostavni test krvi na svim bebama rođenim za otkrivanje anemije srpastih stanica. Ako test pokazuje da je abnormalni hemoglobin prisutan, provodi se drugi test krvi kako bi se potvrdila dijagnoza.
simptomi
- Bolovi: srpastih crvenih krvnih zrnaca su ljepljive i imaju problema s prolazom kroz male krvne žile u tijelu. Stanice se zaglave, skupljaju zajedno i blokiraju protok krvi. Blokiranje krvi uzrokuje bol. To se naziva kriza srpastih stanica.
- Anemija: Žiljezaste crvene krvne stanice brzo umiru. Tada nema dovoljno crvenih krvnih zrnaca za prijenos kisika po tijelu. Rezultat je zamor, bljedilo i kratkoća daha .
- Odgođeni rast: Anemija usporava brzinu rasta jer stanice tijela ne dobivaju kisik za rast. Djeca i odrasli s anemijom srpastih stanica često imaju manju građu od ostalih ljudi iste dobi.
- Problemi s očima : Oči mogu biti oštećeni zbog nedostatka kisika; to može biti dovoljno ozbiljno da uzrokuje sljepoću.
- Infekcije: Osobe s anemijom srpastih stanica su osjetljive na infekcije zbog oštećenja imunološkog sustava od bolesti.
- Moždani udar: Ako krv teče do dijela mozga blokiraju stanice zgusnute moždine, može doći do moždanog udara.
- Sindrom akutnog prsa: Bol u prsima i groznica uzrokovana anemija srpastih stanica mogu postati životno ugrožavajuća komplikacija.
liječenje
Bol u anemiji srpastih stanica liječi se s lijekovima za ublažavanje boli i intravenoznim tekućinama. Većina komplikacija se tretira kada se pojave. Antitumorski lijek hidroksiurea može smanjiti učestalost bolnih srpastih stanica i akutnog prsnog sindroma.
Mlađa djeca, do dobi od 5 godina, često daju dva puta dnevno oralni penicilin kako bi spriječili upalu pluća. Transfuzije krvi mogu ispraviti anemiju, pomažu u sprječavanju moždanog udara i liječenju širenja slezene. Postoje, međutim, ozbiljne nuspojave za česte transfuzije.
Redovita medicinska njega važna je za osobe s anemijom srpastih stanica.
S dobrom zdravstvenom skrbi, osobe s tom bolesti mogu biti u dobrom zdravlju i živjeti u srednjim četrdesetima i šire.
Istraživanje
Istraživanja i dalje traže lijekove za liječenje anemije srpastih stanica. Znanstvenici su razvili laboratorijske miševe koji imaju bolest srpastih stanica sličnih ljudi pa se mogu testirati novi tretmani. Transplantacija koštane srži može izliječiti bolest, ali srž mora dolaziti iz zdravih podudarnih donatora, a postupak ima mnogo rizika .
Izvor:
„Često postavljana pitanja”. 2007. Američka udruga anemija žiležnih stanica. 27. srpnja 2009.