Simptomi, dijagnoza i liječenje PSC-a, bolest jetre povezana s IBD-om
Primarni sclerosing cholangitis (PSC) je bolest jetre koja uzrokuje upalu i sužavanje žučnih kanala unutar i izvan jetre. Nije sigurno što uzrokuje PSC, iako se smatra da je autoimuna bolest. Smatra se da PSC nije izravno naslijeđen, ali se smatra da ima genetsku komponentu.
Bile je neophodan za probavu masti i nose otpad iz jetre.
PSC uzrokuje sužavanje žučnih kanala od ožiljaka i upale, a žuč se akumulira u jetri, što ga oštećuje. Ta oštećenja na kraju dovode do nastanka ožiljaka i ciroze , što sprječava jetru da obavlja svoje važne funkcije. Nekoliko godina PSC može dovesti do kancerogenog tumora žučnih kanala zvanog kolangiokarcinom koji se pojavljuje u 10 do 15% bolesnika.
PSC polako napreduje u većini slučajeva, ali također može biti nepredvidljiv i prijeti život. Osobe s PSC-om mogu dobiti tretman za ublažavanje simptoma i pomažu im da vode aktivan život.
At-Risk Demografska
Najčešće, osobe koje su pogođene PSC-om su između 30 i 60 godina, s prosječnom dobi dijagnoze 40. PSC obično postaje češći kod muškaraca; 60 do 75% osoba s dijagnozom su muškarci. U cjelini, PSC je neuobičajena bolest.
simptomi
Neki ljudi nemaju simptome pri dijagnozi ili čak ni nakon nekoliko godina.
Simptomi uključuju:
- Proljev (prouzročena malapsorpcijom masti)
- Umor
- Groznica / zimica (od infekcije u žučnim kanalima)
- Svrab koji često utječe na cijelo tijelo
- Žutica (žutanje kože i očiju)
Povezane bolesti
Osobe s PSC-om imaju veću vjerojatnost da imaju upalnu bolest crijeva (IBD) ili osteoporozu.
PSC je snažno povezan s ulcerativnim kolitisom u čak 70 posto bolesnika, ali može biti povezan i s Crohnovom bolesti debelog crijeva, ponekad nazvanog Crohnovog kolitisa . Razlog povezanosti s IBD-om je nepoznat, ali se smatra da je rezultat imunološkog odgovora.
Dijagnoza
PSC obično se dijagnosticira pomoću postupka nazvanog ERCP (endoskopska retrogradna kolangiopankreatografija) . Tijekom ERCP-a liječnik će umetnuti endoskop u usta i ploviti je kroz jednjak i želuca na kanale žučnoga stabla. Boja se umetne u kanale, tako da će se pojaviti kad se snimaju rendgenske snimke. X-zrake se zatim analiziraju kako bi se utvrdilo postoje li problemi s žučnim kanalima.
Dijagnoza PSC također se može donekle potvrditi testom krvi poznatim kao ALK (alkalna fosfataza) test, iako pozitivan rezultat može ukazivati na mnoge druge uvjete nego samo za PSC.
Biopsija jetre također je korisna za potvrdu dijagnoze PSC-a, kao i za praćenje napretka bolesti nakon dijagnoze. Biopsija jetre obavlja se u bolnici na ambulantnoj osnovi uz lokalni anestetik . Liječnik koji provodi test koristit će iglu za uzimanje malog uzorka jetrenog tkiva za testiranje patologa.
Tretmani
Ne postoji lijek koji je dokazano učinkovit za liječenje PSC. U tijeku je istraživanje kako bi pronašli djelotvoran medicinski tretman. Planovi liječenja usmjereni su na ublažavanje simptoma, prekid progresije bolesti i praćenje potencijalnih komplikacija.
Simptomi PSC mogu se liječiti kako bi pacijenti bili udobniji. Svrab se može liječiti s Questranom (kolestiraminom) ili s Benadryl (difenhidraminom). Za recidivirajuće infekcije koje se mogu pojaviti kod PSC-a, antibiotici bi mogli biti potrebni. Budući da PSC ometa apsorpciju masnoća, dodatak može biti potreban za liječenje nedostataka vitamina A, D, E i K. topljivih u mastima.
Ako dođe do začepljenja u žučnim kanalima, možda će biti potrebno kirurško liječenje kako bi ih se protezalo ili otvorilo. Stentovi, koji drže kanale otvorene, mogu se postaviti u kanale tijekom ovog postupka.
Ako progresija PSC dovodi do zatajenja jetre ili uporniju bilijarnu infekciju, možda je potrebno presađivanje jetre. Transplantacije jetre nude dobru kvalitetu života za primatelje, kao i stopu preživljavanja od oko 75 posto.
Kada nazvati liječnika
Ako se s PSC-om pojavi bilo koji od sljedećih simptoma, nazovite svog liječnika:
- Bol u trbuhu
- Crne ili vrlo tamne stolice
- Žutica
- Temperatura iznad 100,4
- Povraćanje krvlju
Izvori :
Johns Hopkins Medicine. "Primarni sklerozonski kolangitis". Sveučilište Johns Hopkins 2013.
Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "Genetski polimorfizmi povezani s upalnim bolestima crijeva ne daju rizik za primarni sklerozonski kolangitis." M J Gastroenterol Jan 2007.
Merckov priručnik. "Primarni sclerozijski kolangitis (PSC)". Merck & Co, Inc rujan 2007.
Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "Primarni sclerosing cholangitis u dvoje braće: Izvještaj obitelji s posebnim naglaskom na molekularnom HLA i MICA genotipizmu." Eur J Gastroenterol Hepatol Jul 2005.