Nedostatak selektivne IgA
Nedostatak imunoglobulina A (IgA) je najčešća primarna imunodeficijencija. Karakterizira je vrlo nizak do odsutan nivo IgA u krvotoku, što može rezultirati povećanom količinom infekcija koje uključuju mukozne membrane, kao što su uši, sinusi, pluća i gastrointestinalni trakt. Osobe s manjkom IgA imaju povećan rizik od drugih bolesti, uključujući autoimune bolesti, gastrointestinalne bolesti, alergijske bolesti, kao i pogoršanje oblika imunodeficijencije.
Što je IgA?
IgA je najpoželjnije protutijelo koje proizvodi tijelo i prisutno je u krvotoku iu obliku izlučivanja na površini sluznice. Najvažnija uloga IgA je zaštita od infekcije od brojnih bakterija koje su prisutne na sluznici. IgA djeluje tako da prekriva površinu bakterija, koje potom uništavaju različiti imunološki mehanizmi.
Što je IgA nedostatak?
Nedostatak IgA definiran je kao potpuni odsutnost, ili ekstremno niske vrijednosti IgA mjerene u krvi, pri postavljanju drugih razina protutijela ( IgG i IgM) normalno. Niska IgA vrijednosti nisu u skladu s nedostatkom IgA.
Dok je nedostatak IgA klasificiran kao oblik imunodeficijencije, 85-90% ljudi s pomanjkanjem IgA nema simptoma povezanih s njihovim stanjem. Većina ljudi se dijagnosticira kao rezultat davanja krvi, pri čemu je pronađeno da približno jedan od svake 300 ljudi ima manjak IgA.
Nedostatak IgA je uzrokovan razvojnim abnormalnostima određenih bijelih krvnih stanica u tijelu ( B-stanice i / ili T-stanice ), što je često posljedica genetskih abnormalnosti koje se javljaju u obiteljima.
Koji su simptomi IgA deficijencije?
Neki, ali ne svi, osobe s pomanjkanjem IgA imaju povećan rizik za infekcije koje uključuju sluznicu, kao što su sinusi ( sinusitis ), srednji uši ( otitis media ), pluća ( upala pluća ) i gastrointestinalni trakt (Giardiasis).
Nije razumljivo zašto većina ljudi s IgA nedostatkom nema povećanja infekcija, i zašto neki imaju mnogo komplikacija iz ovog nedostatka antitijela.
Nedostatak IgA također je povezan s ostalim gastrointestinalnim bolestima, uključujući netoleranciju na laktozu , celijakijsku bolest i ulcerativni kolitis. Celijakija se najčešće dijagnosticira prisutnošću IgA antitijela na određene proteine u gastrointestinalnom traktu, što, naravno, ne bi pronašlo u osobi s celijakijom i manjkom IgA. Umjesto toga, očekuje se da će IgG antitijela protiv tih istih bjelančevina biti prisutna kod osobe s celijakijom. Stoga osoba za koju se sumnja da ima celijakiju treba provjeriti nedostatak IgA u vrijeme testiranja krvi za celijakiju kako bi se osiguralo da normalan test za celijakiju ne bi bio lažni negativni rezultat kao posljedica nedostatka IgA.
Mnoge su studije pokazale da barem polovica svih ljudi s nedostatkom IgA ima povećanu stopu alergijskih stanja, uključujući peludnu groznicu , astmu , ekcem , košnice i alergiju hrane . Neki ljudi s IgA deficijencijom zapravo stvaraju alergijska antitijela ( IgE ) protiv IgA antitijela i stoga imaju povećan rizik za anafilaksiju kao rezultat primanja transfuzije krvi.
Stoga osobe s pomanjkanjem IgA trebaju nositi narukvicu medicinskog uzbunjivanja tako da, ako bi bilo neophodna hitna krvna transfuzija, mogao bi se koristiti krvni proizvod bez IgA antitijela kako bi se smanjila vjerojatnost anafilaksije.
Ljudi s manjkom IgA također imaju povećan rizik za različite autoimune bolesti, uključujući određene bolesti krvi (kao što su ITP , TTP i hemolitička anemija), reumatoidni artritis, sistemski lupus erythematosus i Hashimotov tiroiditis. Ove bolesti se javljaju u približno 20-30% ljudi s nedostatkom IgA.
Određeni karcinomi, posebice gastrointestinalni karcinomi i limfomi , također se pojavljuju u većim stopama kod ljudi s manjkom IgA.
Konačno, neki ljudi s pomanjkanjem IgA mogu napredovati u pogoršanje oblika imunodeficijencije, kao što je zajednička varijabilna imunodeficijencija (CVID).
Što je tretman IgA deficijencije?
Glavni tretman nedostatka IgA je liječenje infekcija ili povezanih bolesti koje se mogu pojaviti. Osobe s pomanjkanjem IgA i ponovljenim infekcijama treba ranije i agresivnije tretirati antibiotike nego osobe bez IgA deficijencije. Osobama s IgA nedostatkom treba dati imunizacije protiv uobičajenih infekcija, kao što su ubijene verzije (živi viralni cjepivi) sezonskog cjepiva protiv gripe i pneumokokne vakcine . Redovito se obavlja praćenje pojave autoimunih bolesti, gastrointestinalnih bolesti, alergijskih stanja, karcinoma i pogoršanja imunodeficijencije kod ljudi s nedostatkom IgA.
Izvor:
Yel L. Selektivni IgA nedostatak. J Clin Immunol. 2010; 30: 10-16.
ODJELJAK: Informacije sadržane na ovim stranicama služe samo u obrazovne svrhe i ne smiju se koristiti kao zamjena za osobnu njegu od strane ovlaštenog liječnika. Molimo vas da posjetite svog liječnika radi dijagnoze i liječenja bilo kakvih simptoma ili zdravstvenih stanja.