Lupus je autoimuna bolest koja ima nekoliko oblika, od kojih je sistemski lupus erythematosus (SLE). Lupus može utjecati na bilo koji dio tijela, ali najčešće napada vašu kožu, zglobove, srce, pluća, krvne stanice, bubrege i mozak. Oko 1,5 milijuna Amerikanaca ima neki oblik lupusa, prema Lupus Foundation of America, s približno 16.000 svježe dijagnosticiranih svake godine.
Svatko u bilo kojoj dobi može steći bolest, iako su većina bolesnika s lupusom žene u dobi između 15 i 45 godina.
Imunološki sustav
Normalno, naš imunološki sustav štiti naše tijelo od mikrobnih napadača poput virusa i bakterija. S autoimunim bolestima, ovaj normalno zaštitni imunološki sustav ometa i počinje napadati tijelo.
Kada se to dogodi, može doći do upale (primarna značajka lupusa), boli i oštećenja tkiva. Upala u sebi i sama po sebi može izazvati bol, toplinu, crvenilo, oticanje i gubitak funkcije, bilo interno (određeni organi), eksterno (prvenstveno koža) ili oboje.
Autoimune bolesti poput lupusa mogu biti teško dijagnosticirati i razlikovati.
Vrste Lupusa
Postoje četiri vrste lupusa koje utječu na različite dijelove tijela. Čak i ako imate istu vrstu lupusa kao i netko drugi, vaši simptomi neće nužno biti isti, jer je bolest vrlo individualizirana.
Sustavni eritematozni lupus (SLE)
Najčešći oblik lupusa je sustavni lupus erythematosus (SLE), koji može utjecati na mnoge dijelove tijela, uključujući zglobove, kožu, krvne žile i organe. Ovaj tip utječe na oko 70 posto ljudi s tom bolešću i obično se spominje kada ljudi spominju "lupus".
SLE bolesnici mogu proći kroz godine crvenih osipa, ekstremnih umora, bolnih ili otečenih zglobova ili groznica bez ikakvog primjećivanja uzoraka na baklje ili liječnika koji je ikada mogao dijagnosticirati SLE. Ti simptomi mogu doći i otići odjednom i mogu se kretati od blage do teške.
SLE se često dijagnosticira pomoću anti-nuklearnog testa antitijela (ANA) , koja identificira autoantitijela koja napadaju vlastita tkiva i stanice vašeg tijela. Pozitivna ANA ne znači automatski da imate lupus, već je to rezultat jednog slagalice dijagnoze lupusa koja uključuje vaše simptome, fizički pregled i druge, specifičnije laboratorijske testove.
Lupus induciran lijekom
Lupus induciran lijekom povezan je s sličnim simptomima, ali oni su specifično izazvani određenim vrstama lijekova, obično zauzima dulje vremensko razdoblje. Lupus induciran lijekom je potpuno reverzibilan nakon ukidanja lijeka, a simptomi obično odlaze u roku od šest mjeseci. Ovaj tip čini oko 10 posto slučajeva lupusa.
Poznato je da mnogi lijekovi uzrokuju ovaj oblik bolesti, ali nekoliko se smatra glavnim krivcima. Oni su uglavnom protuupalni lijekovi, antikonvulzivi ili lijekovi koji se koriste za liječenje kroničnih stanja kao što su srčana bolest, bolest štitnjače, hipertenzija (visoki krvni tlak) i neuropsihijatrijski poremećaji.
Tri droga uglavnom krive za lupus induciran lijekom su:
- procainamid - koristi se za liječenje aritmije srca
- hydralazine - koristi se za liječenje hipertenzije
- isoniazid - koristi se za liječenje tuberkuloze
Kutni Lupus
Neki ljudi imaju samo kožne manifestacije lupusa, a dijagnosticiraju ih kožni lupus - zasebni tip lupusa koji, samo, čini oko 10 posto slučajeva lupusa. Međutim, lezijske lupusne lezije također se javljaju u dvije trećine ljudi s dijagnozom SLE.
Kao i kod drugih oblika lupusa, to je slučaj vašeg tijela da napadne svoju normalnu kožu. Točan uzrok tog oblika je nepoznat, iako je vjerojatnije da će ga imati žene i da se mogu voditi u obiteljima.
Pokazalo se da pušenje cigareta i sunčeva svjetlost pogoršavaju stanje.
Postoje, općenito govoreći, tri vrste kožnih lupusa, uključujući:
- Kronični kožni ( discoid lupus ): U diskoidnom lupusu, najčešći oblik kroničnog kožnog lupusa, upalne čireve se razvijaju na vašem licu, ušima, vlasištu i drugim područjima tijela. Ove lezije mogu biti krute ili ljuskaste i često ožiljak. Oni obično ne povređuju ili svrbe. Neki pacijenti izvješćuju o lezijama i ožiljcima na koži, čime je moguće ponovno rast kose na tim područjima. Većina ljudi s diskoidnim lupusom nema SLE. Zapravo, diskoidni lupus je češći kod muškaraca nego kod žena.
- Subakutni kožni : Simptomi kože subakutnog kožnog lupusa obično su blage. Osobe s tim stanjem, koje su također svoj oblik lupusa, prisutne su s crvenkastim ljubičastim plakovima, čvrste i podignute, spljoštene lezije kože. Ovi se plakovi mogu naći sami ili u skupinama i imaju veličinu od 5 mm do 20 mm, obično se pojavljuju na prtljažniku, uključujući gornji prsni koš i leđa. Oko 10 posto ljudi s SLE-om ima subakutni kožni lupus. Neki lijekovi također mogu uzrokovati subakutni kožni lupus.
- Akutni kutani: Ovo je vrsta kože koja se javlja kada aktivan SLE. Lezije povezane s akutnim kožnim lupusom pojavljuju se kao spljoštena područja crvene kože na licu, koja podsjeća na opekotine od sunca - oštar leptira . Ove lezije mogu se pojaviti na rukama, nogama i tijelu, te su fotosenzibilne . Iako lezije mogu obezbiti kožu, oni ne ožiljavaju. Oštećenja obično javljaju tijekom eksplozije ili nakon izlaganja suncu.
Imajte na umu da i kronični / diskoidni i subakutni kožni lupus mogu nastati samostalno ili mogu biti manifestacije SLE, dok se akutni kutani lupus ne pojavljuju izvan SLE.
Neonatalni Lupus
Neonatalni lupus je rijedak oblik privremenog lupusa koji utječe na fetus ili novorođenče. To nije istina lupus: događa se kada se majčinska autoantitijela prenose djetetu u utero. Ove autoantitijela mogu utjecati na kožu, srce i krv djeteta. Srećom, dojenčad rođena s neonatalnim lupusom nema povećan rizik razvoja SLE kasnije u životu.
Mnoge bebe s neonatalnim lupusom imat će osip na koži tijekom rođenja. Ostatak će se probiti obično u roku od dva do pet mjeseci. Izlaganje suncu nastoji izazvati izbijanje.
Osip, u prosjeku, nestat će oko šest mjeseci ili ubrzo nakon što se autoantitijela majke nestanu od djeteta. Liječenje lezija kože obično nije ništa više od pomasti koji olakšavaju ozbiljnost izbijanja.
Iako je rijetkost, neke bebe majki s lupusom mogu se roditi sa stanjima srca koje su trajne, ali se mogu liječiti pomoću pacemakera. Ova abnormalnost može se otkriti već u 18. tjednu trudnoće.
Djetinjstvo Lupus
Lupus djetinjstva utječe na negdje između 5.000 i 10.000 djece mlađe od 18 godina u Sjedinjenim Državama. Najčešće se dijagnosticira u dobi između 11 i 15 godina. Djeca bilo koje dobi mogu imati lupus, a lupus može udariti djecu bilo koje rase ili etničke pripadnosti.
Lupus utječe na djecu slično načinu na koji utječe na odrasle osobe jer se izrazava drugačije u svakoj osobi, iako čini se da ima više organa. To može biti zbog toga što su djeca često bila bolesna dulje vrijeme kada su konačno dijagnosticirana.
Simptomi kod djece slični su simptomima kod odraslih, od kojih su najčešći umor i bol. Očigledni simptomi bolesti uključuju groznicu, leptire i ožiljke i sudjelovanje bubrega. Većina slučajeva se uspješno dijagnosticira kada se ANA krvni test uključi u dijagnostičke testove .
Liječenje možda mora biti malo agresivnije za djecu, ali liječnici također moraju biti oprezni s obzirom na dugoročne nuspojave lijekova, osobito kortikosteroida kao što je prednizon. Većina djece vodi normalno djetinjstvo s pravom liječenja i njege.
simptomi
Rani i kronični simptomi lupusa oponašaju simptome nekoliko bolesti, što može dovesti do pogrešne dijagnoze. Početni simptomi često uključuju:
- Groznica
- Malaise, ili opća nelagoda
- Bol u zglobovima
- Bol u mišićima
- Umor
Obično, sve dok ti simptomi ne budu povezani s drugim, više sugestivnim znakovima koji liječnici imaju tendenciju hodanja niz put lupusa. Ti znakovi uključuju, ali nisu ograničeni na:
- Čirevi kože, lezije i osipa, najznačajnije je malarni osip, obično zvan leptirajući osip
- Anemija
- Nedostatak željeza
- Kardijalni problemi, kao što su perikarditis, miokarditis i endokarditis
- Pleuritis i druga upala pluća
- Renalne bolesti, uključujući bezbolnu hematuriju ili proteinuriju (krv ili proteina u mokraći)
- napadaji
uzroci
Lupus je još uvijek relativna tajna medicinskih istraživača. Točan uzrok bolesti ostaje nepoznat, a mnogi i dalje raspravljaju je li lupus jedna bolest ili kombinacija nekoliko sličnih bolesti.
No, konsenzus o najvjerojatnijim načinima na kojima se razvija lupus uključuje:
- Genetika (čimbenici rizika koje naslijedite od roditelja)
- Okidači okoline (od lijekova, stresa, infekcija i / ili izlaganja sunčevoj svjetlosti)
- Reakcija na lijekove (u slučaju lupusa induciranog lijekom)
Dijagnoza
Ako vaš liječnik sumnja da imate bilo kožni lupus eritematozus sam ili u kombinaciji sa sistemskim lupus eritematozom, uzimaju u obzir nekoliko čimbenika, uključujući:
- Rezultati fizikalnog ispita
- Laboratorijska otkrića
- Testovi antitijela
- Biopsija tkiva
- Izravna imunofluorescencija
Konačno, zbog širokog raspona simptoma, može biti izazov za vašeg liječnika da dijagnosticira lupus , a većina ljudi je prva dijagnoza pet godina nakon prve simptome. Dakle, ako smatrate da možda imate simptome u skladu s dijagnozom lupusa, svakako posjetite svog liječnika i izražavajte tu zabrinutost.
Prognoza za one s lupusom često ovisi o količini sudjelovanja organa. Drugim riječima, je li bolest usmjerena na organe umjesto na kožu i zglobove? Preživljavanje bolesnika s lupusom sa simptomima središnjeg živčanog sustava , značajnog udruživanja organa i / ili bolesti bubrega vjerojatno je kraće od onih koji imaju samo kožu i / ili zglobnu bolest povezanu s lupusom. Najčešći uzrok smrti povezan s lupusom je infekcija zbog imunosupresije uzrokovane lijekovima koji se koriste za upravljanje bolestima, posebno u ranoj dobi.
liječenje
Trenutačno ne postoji lijek za lupus. Liječenje se usredotočuje na kontrolu autoimunog odgovora, ograničavanje upale i oštećenja organa te ublažavanje simptoma:
- Terapija lijekovima, kao što su protuupalni lijekovi i modulatori imunološkog sustava
- Lifestyle moderiranje, uključujući gubitak težine i zaštitu od sunca
- Akupunktura (i drugi alternativni tretmani)
- Fizikalna terapija
Za neke bolesnike koji su blago pogođeni, simptomi lupusa mogu se upravljati kao kronična bolest, ali bolest može biti prilično ozbiljna, čak i opasna po život za druge. Bolest ne slijedi zajednički put pa pacijenti s lupusom često pate od nepredvidljivih napada (baklje), a slijede periode remisije - čak i uz liječenje.
suočavanje
Lupus može donijeti sve fizičke i emocionalne izazove, pogotovo ako ste nedavno dijagnosticirani. Učenje u borbi s vašom bolešću traži vrijeme i praksu, a uključuje stvari poput obrazovanja sebe i vaših voljenih o svojoj bolesti, brigu o sebi uzimajući dovoljno odmora i jesti dobro, naučiti kako upravljati svojim bakljama i dobiti podršku.
> Izvori:
> Femia AN. Neonatalni i dječji lupus eritematosus. Medscape. Ažurirano 8. lipnja 2016. godine.
> Lupus Foundation of America. Dijagnosticiranje Lupusa u djece. Ažurirano 16. kolovoza 2013.
> Lupus Foundation of America. Lupus činjenice i statistika.
> Sontheimer RD. Kako Lupus utječe na kožu. Lupus Foundation of America. Ažurirano 12. srpnja 2013.