Polimiozitis pripada većoj skupini bolesti poznatog kao miozitis
Polimiozitis je sustavna, upalna mišićna bolest, prvenstveno karakterizirana slabost mišića. To je dio kategorije bolesti koja se naziva miozitis, što znači upalu mišića. Polimiozitis obično utječe na mišiće koji su najbliži prtljažniku tijela, ali s vremenom se mogu uključiti i drugi mišići. Tipično, polimioliti se razvijaju postupno, a dok se može razviti u svakome, uključujući djecu, on obično ne utječe na osobe mlađe od 18 godina.
Najčešće to utječe na osobe starije od 40 do 60 godina. Polimiozitis pogađa žene češće od muškaraca, od dva do jedan omjer.
Dermatomyositis je sličan upalni uvjet polimiositisa, a razlika je u tome što dermatomyositis također utječe na kožu. Polimiozitis se može pojaviti u kombinaciji s nekim vrstama karcinoma, uključujući limfom , rak dojke , rak pluća , rak jajnika i rak debelog crijeva . Polimiozitis se može pojaviti kod drugih reumatskih bolesti kao što je sistemska skleroza (skleroderma), mješovita bolest vezivnog tkiva , reumatoidni artritis , sistemski lupus eritematosus i sarkoidoza .
Uzrok polimiozitisa
Dok se smatra da je uzrok polimiositisa nepoznat, čini se da je nasljednost faktor. Istraživači vjeruju da se kod ljudi koji imaju genetsku predispoziciju javlja autoimuna reakcija na mišiće. Čini se da su HLA podtipovi -DR3, -DR52 i -DR6 povezani s predispozicijom.
Može se dogoditi i pokretački događaj, eventualno virusni miozitis ili već postojeći rak.
Simptomi polimiositisa
Slabost mišića, kao što je gore spomenuto, najčešći je simptom. Slabost mišića povezana s polimiozitisom može napredovati tijekom nekoliko tjedana ili mjeseci. Prema Merckovom priručniku, uništavanje 50% mišićnih vlakana uzrokuje simptomatsku slabost, što znači da do tog vremena miositis je prilično napredan.
Uobičajene funkcionalne poteškoće koje se javljaju kod polimiositisa uključuju podizanje s stolca, korake penjanja i podizanje ruku. Slabost mišića zdjelice i ramena može rezultirati spuštanjem u krevetu ili spuštanjem invalidskih kolica. Ako su uključeni mišići vrata, može biti teško podići glavu iz jastuka. Uključivanje mišića iz ždrijela i jednjaka može utjecati na gutanje. Zanimljivo je da mišići ruku, stopala i lica nisu uključeni u polimiositis.
Može postojati zajedničko angažiranje koje se pojavljuje kao blaga polyarthralgia ili polyarthritis . Ovo se može razviti u podskupu bolesnika s polimiozitisom koji imaju Jo-1 ili druge antisintetazne protutijela.
Drugi simptomi povezani s polimiozitisom mogu uključivati:
- generalizirani umor
- kratkoća daha
- abnormalnosti glasa zbog pogođenih mišića grla
- groznica
- gubitak apetita
Dijagnoza polimiositisa
Kao i kod bilo koje bolesti ili stanja, liječnik će razmotriti vašu medicinsku povijest i izvršiti potpuni fizički pregled u sklopu dijagnostičkog postupka. Testovi krvi vjerojatno će biti naređeni da traže prisutnost specifičnih autoimunih antitijela i da otkriju nespecifične upale . Testovi elektromiografije i provođenja živčanog sustava mogu pružiti liječniku korisne dijagnostičke informacije.
MRI zahvaćenih mišića obično je naručena. Osim toga, test urina može provjeriti mioglobin, protein u mišićnim stanicama koji se oslobađa u krvotok i pročišćen bubrega kada se mišići oštećuju. Mogu se naručiti i izvoditi krvni testovi za provjeru razine serumskih mišićnih enzima, kao što su CK i aldolaza. Kod oštećenja mišića, razina mišićnih enzima obično je povišena. Još jedan test krvi, ANA (antinuklearno protutijelo) , je pozitivan do 80% osoba s polimiozitisom.
Konačno, biopsija mišića može se provesti kako bi se potvrdila dijagnoza polimiositisa.
Preporuča se biopsija prije početka liječenja kako bi se ostale bolesti mišića mogle isključiti.
Liječenje polimiositisa
Kortikosteroidi kod visokih doza su prva linija liječenja polimiositisa radi smanjenja upale mišića. Ako je to sam nedostatno, imunosupresivi se mogu dodati u režim liječenja. Imunosupresivi koji se mogu smatrati uključuju metotreksat (Rheumatrex), azatioprin (imuran), mikofenolat (CellCept), ciklofosfamid (Cytoxan), rituksimab (Rituxan), ciklosporin (Sandimmune) i IV imunoglobulin (IVIG).
Polimiozitis povezan s karcinomom često je slabiji od kortikosteroida. Uklanjanje tumora, ako je moguće, može biti najkorisnije u slučajevima miozitis povezanih s rakom.
Riječ od
Uz rano liječenje polimiositisa, moguće je remisije. 5-godišnja stopa preživljavanja odraslih osoba s polimiozitisom, prema Merckovom priručniku, iznosi 75-80 posto. Smrt može biti posljedica teške i progresivne slabosti mišića. Čini se da ljudi koji imaju srčani ili plućni angažman imaju lošiju prognozu. To se također može reći o polimiozitis bolesnika s rakom.
Uzorci raka se preporučuju za pacijente s polimiozitisom koji su stariji od 60 godina. Budite svjesni potrebe za rutinskim pregledima raka. Pronalaženje neotkrivenog raka može biti ključ promjena vaše prognoze s polimiozitisom.
> Izvori:
> Cleveland Clinic, Polymyositis, http://my.clevelandclinic.org/health/articles/polymyositis. Ažurirano rujan 2015.
> Hajj-ali, RA, MD. Polimiozitis i dermatomiozitis. Merckov priručnik. Stručna inačica. Recenzirao / izmijenjen lipanj 2013.
> MedlinePlus, polimiozitis - odrasla osoba. Ažurirano od strane Gordon A. Starkebaum, MD. 20. siječnja 2015.
> Nagaraju K, et al. "Upalne bolesti mišića i drugih miopatija". Kelley's udžbenik za reumatologiju. 2016.