Marfanov sindrom je najčešći nasljedni poremećaj vezivnog tkiva , koji obično utječe na koštani sustav, srce, krvne žile i oči. Osobe s Marfanovim sindromom obično su prilično visoke i tanke, a ruke i noge duže od normalne. Često imaju i dugačke prste (stanje liječnika naziva arachnodactyly), abnormalna zakrivljenost kralježnice ( kyphoscoliosis ) i dislokacija leće oka .
Najviše život opasnih komplikacija Marfanovog sindroma povezane su sa srcem i krvnim žilama; osobito, na aneurizmu aorte . Aneurizma je dilatacija (baloniranje) zida krvne žile. Ovo proširenje uvelike slabi zid aorte, i čini ga sklonom naglom rupturu (stanje koje liječnici nazivaju disekcija). Aseptična disekcija je hitna medicina i može dovesti do iznenadne smrti kod osoba s Marfanovim sindromom.
Budući da se ova katastrofa najvjerojatnije javlja u vremenima kada je kardiovaskularni sustav pod stresom, osobito vježbanje može precipitirati disekciju aorte kod osobe s Marfanovim sindromom. Iz tog razloga, mladi ljudi koji imaju Marfanov sindrom moraju često ograničiti svoje sudjelovanje u atletskim aktivnostima.
Mladi ljudi nikada ne mogu čuti da njihova tjelesna aktivnost mora biti ograničena. Srećom, većina ljudi koji imaju Marfanov sindrom mogu ostati aktivni, ali s ograničenjima.
Važno je da ti mladi sportaši budu svjesni svojih granica.
Opće preporuke za vježbanje mladih sportaša s Marfanovim sindromom
Formalne preporuke o uključivanju u natjecateljsku atletsku aktivnost za sportaše s Marfanovim sindromom objavile su Bethesda konferencija o preporukama o dopustivosti za natjecatelje s kardiovaskularnim abnormalnostima 2005. godine.
Slijedi sažetak ovih preporuka:
Sportaši koji imaju Marfanov sindrom trebaju imati eko-kardiograma svakih šest mjeseci da traže proširenje korijena aorte.
Ako nema dilatacije korijena aorte ili drugih ozbiljnih srčanih abnormalnosti i nema obiteljske povijesti disekcije aorte, oni mogu sudjelovati u onim što se naziva niska i umjerena dinamična, statična sportska aktivnost - one aktivnosti koje obično ne zahtijevaju "prasak" iznimno visokog vježbanje intenziteta. Primjeri odgovarajućih aktivnosti uključuju golf, kuglanje, planinarenje i stolni tenis.
Ako postoje dokazi o proširenju korijena aorte ili obiteljskoj povijesti disertacije aorte, tada je prikladno samo vrlo nisko intenzivno djelovanje, kao što je golf ili kuglanje.
Osobe s Marfanovim sindromom savjetujemo da izbjegnete visokorizične aktivnosti - kontaktirajte sportove i aktivnosti koje zahtijevaju izometričku vježbu koja stvara Valsalvaov manevar (kao što je dizanje utega).
Neki ljudi s Marfanovim sindromom mogu individualno izbrisati svoje liječnike (ako se smatra da su rizici prilično niski), sudjelovati u srednjim sportovima rizika kao što su košarku, bejzbol, dodirni nogomet i biciklizam.
Značajno, Bethesda konferencija posebno se bavila ljudima koji se bave organiziranom, natjecateljskom atletikom.
Posebno je iznijela smjernice za škole i druge organizacije za koje sportaši s Marfanovim sindromom možda žele sudjelovati u svojim programima. Nije se posebno bavila rekreativnim sportašem.
Međutim, preporuke Bethesde još uvijek mogu pružiti smjernice za rekreativne sportaše i njihove liječnike. U svima s Marfanovim sindromom koji se želi baviti sportom, periodični eokardiogrami mogu se koristiti za vođenje odgovarajuće razine tjelesne aktivnosti.
Riječ od
Osobe s Marfanovim sindromom imaju cjeloživotno povećani rizik za ozbiljne kardiovaskularne događaje i zahtijevaju redoviti medicinski nadzor.
Ograničenja vježbanja se savjetuju za svakoga s Marfanovim sindromom. Međutim, stupanj ograničenja varira od osobe do osobe, a mnogi su sposobni (i ohrabruju se) uživati u aktivnom životnom stilu s odgovarajućim mjerama opreza.
> Izvori:
> Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA, i sur. Smjernice za dijagnozu i upravljanje pacijenata s bolestima aortalne trbušne bolesti: izvješće Američke udruge za kardiologiju / Američke udruge srca za praktičnu praksu (ACCF / AHA / AATS / ACR / ASA / SCA / SCAI / SIR / STS / Smjernice, American Association for Thoracic Surgery, American College of Radiology, American Stroke Association, Društvo kardiovaskularnih anesteziologa, Društvo za kardiovaskularnu angiografiju i intervencije, Društvo za intervencijsku radiologiju, Društvo torakalnih kirurga i Društvo za vaskularnu medicinu. Cirkulacija 2010; 121: e266.
> Maron, BJ, Ackerman, MJ, Nishimura, RA, i sur. Radna skupina 4: HCM i druge kardiomiopatije, mitralna probačka glava, miokarditis i Marfanov sindrom. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1340