Mobilnost, balans i motoričke sposobnosti najčešće su pogođene
Primarna progresivna multipla skleroza (PPMS) utječe na čak jedan od osam osoba koje žive s multiplom sklerozom. Od različitih tipova bolesti , PPMS se smatra najrjeđom.
Kako se PPMS razlikuje od drugih oblika MS
Najčešći oblik, poznat kao relaps-remitting MS (RRMS) , karakterizira akutni napadi nakon čega slijedi razdoblja remisije u kojima bolest ne napreduje.
Kada napreduje, osoba se kaže da ima sekundarni progresivni (SPMS) .
PPMS, nasuprot tome, progresivno je od samog početka. Osoba s dijagnozom PPMS-a nema tipične bljeskove ili relapse povezane s RRMS ili SPMS. Umjesto toga, simptomi se pojavljuju postupno i nisu reverzibilni.
Kao i kod drugih oblika multiple skleroze, tijek PPMS-a je vrlo promjenjiv, što utječe na svaku osobu drugačije. Neki bi mogli postati onesposobljeni u roku od nekoliko godina dok drugi ostaju stabilni već desetljećima.
Simptomi koji se odnose na kralježnicu
U smislu simptoma, osobe s dijagnozom PPMS najčešće će doživjeti probleme s hodanjem zbog progresivne atrofije (gubitak i degeneracija) leđne moždine. Također poznat kao progresivna mijelopatija, simptomi mogu uključivati:
- Sve spastičniji hod koji se spominje kao spastična paraparesis, u kojem će se noge početi ukrućivati, uzrokujući vidljivu mračnu i / ili ritmičku trulost
- Osjetljivost ili nepokretnost na jednoj strani tijela, poznata kao spastična hemiparesisa , koja može utjecati na noge, ruke ili ruke
- Vježba netolerancije (smanjena sposobnost obavljanja vježbe)
- Nespretnost i nedostatak koordinacije mišića ( ataksija )
Kada je bolest pogođena kralježničnom moždinom, može ometati više od pokreta.
Može uzrokovati oštećenje spolne, mokraćne i crijevne funkcije. Umor je također uobičajen kod ovog i svih drugih oblika multiple skleroze.
Simptomi povezani s mozgovima
Dok je kičmena moždina glavni cilj ozljede u PPMS-u, mozak također može biti pogođen, prvenstveno dio poznat kao mali mozak koji regulira ravnotežu i koordinaciju. Poznat kao progresivni cerebelarni sindrom (PCS), poremećaj utječe na svakog deset osoba s dijagnozom PPMS i često se manifestira s:
- Oštećenje fine ruke pokreta zbog teškog tremoranja namjere
- Gubitak tonusa mišića (hipotonija)
- Gubitak ravnoteže (hodnička ataksija)
- Nemogućnost koordiniranja kretanja (dismetrije) gdje osoba nadilazi ili podliježe namještenom položaju ruke, noge ili ruke
- Nesposobnost za brzo izmjenično kretanje ( disdiadochokinesia ) kao što je vijak u žarulji
Čini se da su upala i neurodegeneracija glavni mehanizmi na kojima se nalaze cerebelari i uključivanje kičmene moždine u PPMS bolesnike.
Nepoznati simptomi PPMS-a
Dok je daleko manje uobičajen, PPMS može utjecati na ostale dijelove središnjeg živčanog sustava poput moždanog debla (smješten između mozga i leđne moždine) i mozga (glavno tijelo mozga).
Simptomi se vide samo oko jedan posto ljudi s PPMS, ali mogu uključivati:
- Problemi s gutanjem ( disfagija )
- Vrtoglavica, povraćanje ili mučnina
- Brzo, prisilno kretanje očiju ( nistagmus )
- Oštećenje vida ili gubitak
- Oštećena kognitivna funkcija , uključujući gubitak pamćenja, pažljivost, verbalnu oštrinu ili prostorno rasuđivanje
Riječ od
Do nedavno, nije bilo dostupnih lijekova za liječenje PPMS. Tradicionalni lijekovi koji modificiraju bolest, kao Rebif i Copaxone, uglavnom djeluju smanjenjem upale povezanih s RRMS, no pokazali su se neučinkovitima u liječenju tipa degeneracije živčanog sustava vidljivog u PPMS.
Srećom, stvari su se promijenile. Sada imamo lijek poznat kao Ocrevus (ocrelizumab) koji može liječiti PPMS, kao i oblike bolesti koje se javljaju . Odobren od US Food and Drug Administration (FDA) u ožujku 2017., Ocrevus se smatra velikim izmjenjivačem igara i vjerojatno će poboljšati živote onih koji žive s ovim neuobičajenim oblikom multipla skleroze.
> Izvori
> Ohrbach, R .; Zhao, A .; Wang, Y. et al. "Usporedba aktivnosti bolesti u SPMS i PPMS u kontekstu multicentričnih kliničkih ispitivanja." PLoS One, 2012; DOI 10.1371 / journal.pone.0045409.
> US Food and Drug Administration. "Injekcija Ocrevus (ocrelizumab)". Silver Spring, Maryland; 28. ožujka 2017. godine.