Autoimuni poremećaj perifernog živčanog sustava
Sindrom Guillain-Barré (izgovara Geel-on ili ponekad Gee-yon Barr-ay) odnosi se na skupinu poremećaja koji obično dovode do slabosti mišića, osjetilnog gubitka, dijautonomije ili nekih kombinacija tih triju. Guillain-Barré sindrom (GBS) je autoimuni poremećaj perifernog živčanog sustava, što znači da imunološki sustav tijela napada živce izvan mozga i leđne moždine.
Nije čest, utječu samo na jedan ili dva po 100.000 ljudi.
Da bismo shvatili kako Guillain-Barré oštećuje živčani sustav, važno je malo razumjeti kako normalno funkcioniraju živčane stanice. Tijelo periferne živčane stanice leži ili u ili vrlo blizu kralježnične moždine. Živac komunicira slanjem signala niz dugi, tanki nastavak zvan akson. Ove aksone prenose signale iz tijela živčanih stanica na mišiće kako bi mišići sklopili i slali signale od osjetilnih receptora do staničnog tijela kako bi nam omogućili da se osjećamo.
Moglo bi biti korisno misliti na akson kao neku vrstu žice koja šalje električne impulse na ili iz različitih dijelova tijela. Kao žice, većina aksona rade bolje ako su okruženi izolacijom.
Umjesto gumenog premaza koji prekriva električne žice, mnogi aksoni su umotani u mijelin. Mijelin je napravljen od strane glijalnih stanica koje okružuju akson živca.
Ove glialne stanice štite i hrane akson, kao i pomažu u ubrzanju putujućeg električnog signala.
Dok ne-mielinizirani akson zahtijeva da ioni teče kroz i izvan cijele duljine aksona, mijelinizirani aksoni zahtijevaju samo da živac to učini na odabranim točkama. Ove se točke nazivaju čvorovi, gdje se mjehur razbija u njemu kako bi omogućio ionima da teče.
U biti, umjesto da putuje cijelom duljinom aksona, električni signal brzo skoči iz čvora do čvorišta, ubrzavajući stvari.
Kako se razvija Guillain-Barré sindrom
Sindrom Guillain-Barré uzrokovan je imunološkim sustavom tijela koji napada periferne živce. Činjenica da sindrom obično dolazi nakon infekcije (ili vrlo rijetko nakon imunizacije) dovodi nas do sumnje da na molekularnoj razini neki zarazni agensi izgledaju kao dijelovi živčanog sustava. To uzrokuje da imunološki sustav pogriješi identitet perifernih živaca, misleći da su dijelovi živca infekcija. Kao rezultat, imunološki sustav oslobađa protutijela koja napadaju periferne živce.
Kako Guillain-Barréov sindrom utječe na pojedinu osobu ovisi o tome gdje protutijela napadaju živac. Iz tog razloga Guillain-Barré se možda najbolje misli kao obitelj poremećaja, što može uzrokovati različite vrste problema.
Akutna upalna demijelinizirajuća polineuropatija (AIDP) najčešći je podvrstu Guillain-Barré, a ono što većina liječnika misli kada se koristi pojam "Guillain-Barré". Kod AIDP-a, antitijela ne napadaju živčane stanice izravno, ali umjesto toga, oštećuju glialne stanice za podršku koje okružuju akson živca.
Obično, to dovodi do senzornih promjena i slabosti koja počinje u prstima i prstima, te se širi prema gore, pogoršavajući se od nekoliko dana do nekoliko tjedana. Osobe s Guillain-Barré također mogu patiti od duboke bolne boli u njihovim oslabljenim područjima i natrag. Kao i većina oblika Guillain-Barré, obje strane tijela obično su jednako pogođene AIDP-om.
Dok je AIDP najčešći tip Guillain-Barré, postoje mnogi drugi. To uključuje sljedeće.
Akutna motorna i senzorna axonalna neuropatija (AMSAN)
U AMSAN-u, antitijela izravno oštećuju akson umjesto mijelinskog omotača. Oni to čine napadajući čvorove gdje se mijelin prekida kako bi se omogućila ionska izmjena koja širi električni signal.
AMSAN može biti vrlo agresivan, a simptomi ponekad napreduju do potpune paralize u roku od samo jednog dana ili dva. Nadalje, oporavak od AMSAN-a može potrajati i godinu dana. Umjesto potpunog oporavka, nije neuobičajeno da ljudi s AMSAN-om imaju neke trajne probleme, poput nespretnosti ili ukočenosti u prstima.
Akutna motorna axonalna neuropatija (AMAN)
U AMAN-u samo su pogođeni živci koji kontroliraju kretanje, tako da nema utrnulosti. Ljudi se brže i brže oporavljaju od AMAN-a od ostalih oblika Guillain-Barré.
Miller-Fisher Variant
Guillain-Barré je najvažnije kada mijenja kako dišemo ili štitimo naš dišni put. U Miller-Fisher varijanti Guillain-Barré, lice i oči napadaju se najprije. Gubitak kontrole mišića grla ne može se progutati bez hrane ili sline koja ide u pluća, povećavajući rizik od plućnih infekcija i gušenja. Iako svi oblici Guillain-Barré zahtijevaju pažljivo praćenje da li se pacijentu treba intubirati ili staviti na mehaničku ventilaciju , Miller-Fisherova varijanta zahtijeva osobitu pažnju.
Akutna penautonomska neuropatija
Većina varijanti Guillain-Barré također utječu na autonomni živčani sustav na neki način, što rezultira gubitkom kontrole funkcija poput znojenja, brzine otkucaja srca, temperature i krvnog tlaka. Akutna panautonomska neuropatija je rijetka vrsta u kojoj se kretanje i senzacija ostave netaknuti, ali autonomne funkcije su izgubljene. To može dovesti do nepromišljenosti , srčanih aritmija i još mnogo toga.
Najčešći simptom Guillain-Barré je progresivni gubitak snage koji ponekad uključuje gubitak senzacije i autonomne kontrole. Dok većina perifernih neuropatija pogoršava tijekom nekoliko mjeseci, Guillain-Barré se mijenja tijekom dana, a ponekad i sate. Budući da Guillain-Barré može dovesti do slabosti koja je toliko jaka da neka bolna osoba ne može ni disati, važno je da što prije primite pomoć ako primijetite ove simptome.
Izvor
Yuen T. Dakle, kontinuum: periferne neuropatije, imunološki posredovane neuropatije, svezak 18, broj 1, veljača 2012.
Braunwald E, Fauci ES, et al. Harrisonova načela unutarnje medicine. 16. izd. 2005.