Stevens-Johnsonov sindrom (SJS) se obično smatra teškim oblikom eritema multiforme, što je i sama vrsta reakcije preosjetljivosti na lijek, uključujući lijekove bez recepta ili infekciju, poput herpesa ili upale pluća koja je uzrokovana Mycoplasma pneumoniae .
Drugi stručnjaci misle o Stevens-Johnsonovom sindromu kao zasebnom stanju iz eritema multiforme, koji se umjesto toga dijele u eritema multiforme minor i erythema multiforme glavne forme.
Kako bi stvari bile još zbunjujuće, postoji i ozbiljan oblik Stevens-Johnsonovog sindroma: Toksična epidermalna nekroliza (TEN), koja je također poznata kao Lyellov sindrom.
Stevens-Johnsonov sindrom
Dvojica pedijatara, Albert Mason Stevens i Frank Chambliss Johnson, otkrili su Stevens-Johnsonov sindrom 1922. godine. Stevens-Johnsonov sindrom može biti opasno po život i može uzrokovati ozbiljne simptome, kao što su velike kožne blistere i prolijevanja dječje kože.
Stevens-Johnsonov sindrom javlja se s incidencijom od oko 1,5 do 2 slučaja na milijun ljudi svake godine, pa je prilično rijetka. Nažalost, oko 5% ljudi s Stevens-Johnsonovim sindromom i 30% s toksičnom epidermalnom nekrolizom ima teške simptome koji se ne oporavljaju.
Djeca bilo koje dobi i odraslih mogu biti pod utjecajem Stevens-Johnsonovog sindroma, iako ljudi koji su imunokompromitirani, kao što je HIV , vjerojatno su više izloženi riziku.
Simptomi Stevens-Johnsonovog sindroma
Stevens-Johnsonov sindrom općenito počinje sa simptomima sličnim gripi , kao što je groznica, grlobolja i kašalj. Dalje, 1-3 dana kasnije, razviti će se dijete s Stevens-Johnsonovim sindromom:
- peckanje na usnama, unutar obraza (bukalna sluznica) i očiju
- stan crveni osip, koji može imati tamne centre, ili se razvija u blistere
- oticanje lica, kapaka i / ili jezika
- crvene, krvave oči
- osjetljivost na svjetlost (fotofobija)
- bolni čirevi ili erozije u ustima, nosu, očima i genitalnoj sluznici, što može dovesti do crustinga
Komplikacije Stevens-Johnsonovog sindroma mogu uključivati ulceraciju rožnice i sljepoću, pneumonitis, miokarditis, hepatitis, hematuriju, zatajenje bubrega i sepsu.
Pozitivan znak Nikolskog, u kojem se gornja sloja dječje kože uklanjaju kada se utrlja, znak je ozbiljnog Stevens-Johnsonovog sindroma ili da se evoluirala u toksičnu epidermalnu nekrolizu.
Dijete je također klasificirano kao Toxic Epidermal Necrolysis ako ima više od 30 posto epidermalnog (kožnog) odjeljivanja.
Uzroci Stevens-Johnsonovog sindroma
Iako više od 200 lijekova može izazvati ili izazvati Stevens-Johnsonov sindrom, najčešći su:
- antikonvulzivi (epilepsija ili konvulzija), uključujući Tegretol (karbamazepin), Dilantin (fenitoin), fenobarbital, Depakote (Valproic Acid) i Lamictal (Lamotrigine)
- sulfonamid antibiotici, kao što je Bactrim (Trimetoprim / Sulfamethoxazol), koji se često koristi za liječenje IMS i MRSA
- beta-laktam antibiotike, uključujući peniciline i cefalosporine
- nesteroidnih protuupalnih lijekova, naročito tipa oksikama, kao što je Feldene (Piroxicam) (obično nije propisana djeci)
- Zyloprim (allopurinol), koji se obično koristi za liječenje gihta
Obično se smatra da je Stevens-Johnsonov sindrom uzrokovan reakcijama lijeka, no infekcije koje se također mogu povezati s njom mogu uključivati one uzrokovane:
- herpes simplex virus
- Bakterije Mycoplasma pneumoniae (upala pluća)
- hepatitis C
- Histoplasma capsulatum gljiva (histoplazmoza)
- Epstein-Barr virus ( mono )
- adenovirus
Tretmani za Stevens-Johnsonov sindrom
Liječenje za Stevens-Johnsonov sindrom tipično počinje zaustavljanjem bilo kojeg lijeka koji je izazvao reakciju, a potom i nježno skrb dok se pacijent ne oporavi nakon otprilike 4 tjedna.
Ti pacijenti često zahtijevaju skrb u Jedinici za intenzivnu njegu, s tretmanima koji mogu uključivati:
- IV tekućine
- prehrambenih dodataka
- antibiotici za liječenje sekundarnih infekcija
- lijekovi protiv boli
- briga o rani
- steroide i intravenske imunoglobuline (IVIG), iako je njihova upotreba još uvijek kontroverzna
Stevens-Johnsonov sindrom često se koordinira timskim pristupom, s liječnikom ICU, dermatologom, oftalmologom, pulmologom i gastroenterologom.
Roditelji trebaju odmah potražiti liječničku pomoć ako misle da bi njihovo dijete moglo imati Stevens-Johnsonov sindrom.
izvori:
Habif: Clinical Dermatology, 5. izd.
Kliegman: Nelson udžbenik pedijatrije, 18. izd.
Koh MJ. Stevens-Johnsonov sindrom i toksičnu epidermalnu nekrolizu u azijskim djeci. J Am Acad Dermatol - 01-JAN-2010; 62 (1): 54-60.
Mandell: Mandell, Douglas i Bennettovi principi i praksa zaraznih bolesti, 7. izd.
Natacha Levi, Pharm. Lijekovi kao čimbenici rizika Stevens-Johnsonovog sindroma i toksične epidermalne nekrolitije kod djece: Analiza spojenih. Pedijatrija, veljača 2009; 123: e297-e304.