Što je pancitopenija, koji su simptomi, što ga uzrokuje i kako se liječi? Pogledajmo ta pitanja.
Pancitopenija je definirana kao abnormalno niska razina sve vrste krvnih stanica koje proizvode koštana srž. To uključuje crvene krvne stanice, bijele krvne stanice i trombocite.
Krvne stanice na pancitopenije
Naime, pancitopenija se odnosi na nedostatak:
- Crvene krvne stanice (RBC): RBC su stanice koje vezuju i nose kisik u tkivo tijela.
- Bijele krvne stanice (WBC): Postoji nekoliko vrsta bijelih krvnih stanica (WBC) koje se dalje razgrađuju u granulocite (uključujući neutrofile, eozinofile i bazofile) i agranulocite (uključujući limfocite i monocite). Te su stanice odgovorne za borbu protiv infekcija među ostalim funkcijama.
- Trombociti: Trombociti su odgovorni za zgrušavanje krvi.
Opisujući niske razine krvnih stanica
- Niska razina crvenih krvnih stanica naziva se anemija . Važno je napomenuti da postoje različiti oblici anemije. Jedan od razloga je niska razina crvenih krvnih zrnaca, ali može doći i zbog gubitka krvi, niske razine hemoglobina, nedostatka vitamina B12 i drugih uzroka.
- Niska razina bijelih krvnih stanica naziva se leukopenija (može se čuti neutropenija, što se odnosi na nisku razinu određene vrste bijelih krvnih stanica poznatih kao neutrofili).
- Niska razina trombocita naziva se trombocitopenija, poput imune trombocitopenije i trombocitopenije inducirane kemoterapijom .
Stvaranje krvnih stanica u koštanoj srži ili hematopoezu
Sve krvne stanice potječu iz jedne zajedničke stanice u koštanoj srži poznatoj kao hematopoetski matična stanica (HSM) ili pleuripotencijalnih matičnih stanica (što znači da ima "potencijal" da postane mnogo različitih vrsta stanica.
Te stanice dijele i postupno se specijaliziraju za proces nazvan hematopoiesis u sve krvne stanice u tijelu.
Lab testovi
Pancitopenija se obično dijagnosticira promatranjem potpune krvne slike (CBC). Rezultati će pokazati manjkav razinu svih vrsta krvnih stanica, uključujući:
- Crvena krvna zrnca broje manje od 4,2 milijuna stanica / cc u žena ili manje od 4,7 milijuna stanica / cc kod muškaraca (To se također može opisati niskom razinom hemoglobina).
- Bijela krv broji manje od 4000 stanica / cc (normalna je između 4.000 i 10.000 stanica / cc).
- Broj trombocita je manji od 150.000 stanica / cc (normalna je između 150.000 i 400.000 stanica / cc).
uzroci
Pancitopenija može biti uzrokovana bilo što što ometa stvaranje krvnih stanica u koštanoj srži ili njihovu dostupnost u krvotoku (kao što je ako se drže u slezeni).
To može uključivati uništavanje koštane srži toksinima, supresiju koštane srži, kao što je kemoterapija ili zamjena koštane srži kod drugih stanica što rezultira poremećajem proizvodnje krvnih stanica što se može dogoditi s nekim vrstama raka. Razaranje ili supresija mogu se pojaviti iz upale , infekcija ili autoimunih stanja.
Većina tih stanja se stječu kasnije u životu, ali nekoliko je naslijeđeno i prisutno od rođenja.
Barem 50 posto vremena nema očiglednog uzroka - nešto što liječnici nazivaju "idiopatski ". Neki od mogućih uzroka pancitopenije mogu uključivati:
- Suzbijanje koštane srži uzrokovano kemoterapijom
- Lijek induciran: Drugovi osim kemoterapijskih lijekova, od antibiotika do lijekova koji se koriste za bolesti srca, navode se kao uzroci.
- Infekcije poput infektivne mononukleoze i HIV, kao i neodoljivih infekcija (sepsa).
- Aplastična anemija
- Splenic sekvestracija (držanje krvnih stanica u slezeni tako da ne mogu doći do ostatka tijela).
- Toksini i kemijska izloženost kao što je izloženost arsenu ili benzenu.
- Rak krvi u koštanoj srži kao što su leukemija, limfom, mijelom ili metastatski rak u koštanoj srži.
- Širenje nekih čvrstih tumora u koštanu srž, naročito rak dojke, rak prostate, rak debelog crijeva, rak želuca i melanom. Kod metastaza koštane srži najčešći simptom je anemija koju slijedi trombocitopenija.
- Myelodysplastični sindrom ("pretkancerozno" stanje koštane srži)
- Autoimuni poremećaji kao što su lupus
- Zračenje
- Nasljedni sindromi, poput anemije Fanconi, anemije Diamond Blackfan .
Najčešći uzroci
Istraživanje iz 2014. utvrđeno je kako bi se utvrdili najčešći uzroci pancitopenije kod ljudi koji već nisu bili dijagnosticirani. Na primjer, nijedan od tih odraslih osoba nije primio kemoterapiju ili imao očite razloge za njihovu pancitopeniju. Od ovih ljudi:
- Više od 60 posto imalo je neku vrstu raka povezanih s krvlju. Najčešći su bili akutna mijelogena leukemija , mijelodisplazija, ne-Hodgkinov limfom, leukemija dlakavih stanica i akutna limfocitna leukemija.
- Od onih koji nisu imali rak povezan s krvlju kao uzrok njihove pancitopenije, dijagnoze su uključivale aplastičnu anemiju, megaloblastičnu anemiju i HIV. anemija i HIV.
simptomi
Simptomi pancitopenije mogu uključivati slabost, napadaj ili proširenu slezenu uz simptome povezane s nedostatkom specifičnih krvnih stanica. Neki od ovih simptoma uključuju:
- Simptomi povezani s anemijom (nizak broj crvenih krvnih zrnaca) uključujući bljedilo, umor, brzu brzinu otkucaja srca i otežano disanje.
- Simptomi povezani s leukopenijom ili neutropenijom (nizak bijeli broj) uključujući vrućicu i znakove infekcije kao što je kašalj ili bol kod mokrenja
- Simptomi koji se odnose na trombocitopeniju (niske trombocite), uključujući lakše modrice i teška krvarenja.
Dijagnoza i procjena
Nakon ponavljanja laboratorijskog rada kako biste potvrdili da uistinu imate pancitopeniju, prvi korak je često biopsija koštane srži.
Izvješće biopsije koštane srži može dati vašem liječniku mnogo informacija.
liječenje
Cilj liječenja pancitopenije je pronaći i liječiti osnovni uzrok. Ako uzrok nije poznat ili ako se očekuje, kao što je kemoterapija, liječenje ima za cilj minimizirati simptome povezane s nedostatkom krvnih stanica. Neki tretmani koji se mogu koristiti uključuju:
- Lijekovi koji stimuliraju koštanu srž. Za neutropenu izazvanu kemoterapijom i neki drugi uzroci, faktori rasta Leukin, Neupogen ili Neulasta mogu se koristiti za stimulaciju stvaranja bijelih krvnih stanica. Za kemoterapiju izazvanu anemiju , postoje i neki lijekovi koji se mogu razmotriti.
- Transfuzije krvi
- Imunosupresivne lijekove ako je zbog autoimunih stanja.
- Transplantacija koštane srži ili transplantacija matičnih stanica .
Prognoza
Prognoza pancitopenije u velikoj mjeri ovisi o njenom uzroku. Srećom, sada imamo tretmane kao što su transfuzije i stimulirajući čimbenici koji pomažu kod specifičnog nedostatka krvnih stanica, dok se procijenilo i liječi temeljni uvjet.
Poanta
Postoje mnogi potencijalni uzroci pancitopenije, ali svi nose rizike. S pancitopenijom sve se vrste krvnih stanica smanjuju, iako smanjenje nekih može biti zabrinjavajuće od drugih.
Primjer: Dan je razvio pancitopeniju - nisku razinu crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i pločica - nakon posljednjeg tretmana kemoterapijom.
> Izvori:
> Devitt, K., Lunde, J., i M. Lewis. Nova početna pancitopenija kod odraslih: pregled temeljnih patologija i njihovih povezanih kliničkih i laboratorijskih nalaza. Leukemije i limfoma . 2014. 55 (5): 1099-105.
> Miano, M., i C. Dufour. Dijagnoza i liječenje aplastične anemije: pregled. Međunarodni časopis za hematologiju . 2015. 101 (6): 527-35.
> Sharma, R., i G. Nalepa. Procjena i upravljanje kroničnom panycitopenijom. Pedijatrija u pregledu . 2016. 37 (3): 101-113.
> Weinzierl, E., i D. Arber. Procjena koštane srži u novoispravnoj pancitopeni. Ljudska patologija . 2013. 44 (6): 1154-64.
> Weinzierl, E., i D. Arber. Diferencijalna dijagnoza i procjena koštane srži novostečene pancitopenije. American Journal of Clinical Pathology . 2013. 139 (1): 9-29.