Tijekom jednogodišnjeg liječničkog pregleda vašeg djeteta nije neuobičajeno da vaš pedijatar pošalje cijeli krvni broj (CBC) . Ovaj CBC se koristi za provjeru anemije o nedostatku željeza kada se djeca presele iz majčinog mlijeka ili formule u cjelovito mlijeko. Možda ćete biti šokirani kada vaš ured pedijatara poziva da vas obavijestite da vaše dijete nije anemsko, ali da je broj bijelih krvnih stanica, posebno bakterijske borbene stanice nazvane neutrofilima, niska.
U ovom trenutku, možda se osjećate malo prestrašeno i pitate se što nije u redu.
Srećom, najčešći razlog neutropenije (mali broj neutrofila) kod djece je virusna infekcija. Tijekom virusne infekcije, proizvodnja neutrofila je smanjena, što može rezultirati neutropenijom. Kada se infekcija briše, broj neutrofila se vraća u normalu, pa vaš pedijatar može preporučiti ponavljanje CBC-a za tjedan ili dva. Ako neutropenija nastavi, vaše dijete može biti upućeno hematologu da bi utvrdio uzrok neutropenije.
Što je pedijatrijska autoimuna neutropenija?
Pedijatrijska autoimuna neutropenija se također može nazvati kroničnom benignom neutropenom djetinjstva. Ovo stanje je slično imunoj trombocitopeniji (ITP) i autoimunoj hemolitičkoj anemiji (AIHA) . Unatoč činjenici da koštana srž normalno proizvodi neutrofile, tijelo neispravno proizvodi antitijela na neutrofile koji ih obilježavaju zbog uništenja, što dovodi do neutropenije.
Pedijatrijska autoimuna neutropenija tipično se pojavljuje u dojenčadi od 6 do 15 mjeseci, ali se može pojaviti u bilo kojoj dobi, čak iu odrasloj dobi. Autonomna neutropenija u kombinaciji s ITP ili AIHA zove se Evansov sindrom .
simptomi
Većina djece s autoimunom neutropenijom nema simptoma. To je zato što, unatoč iznimno malom broju neutrofila, ozbiljne infekcije su rijetke.
Neutropeniju se može otkriti na CBC privučenom sekundarnom uhu ili infekciji dišnih putova. Neka djeca mogu doživjeti čireve usta ili kožne infekcije.
Dijagnoza
Kao i kod drugih oblika neutropenije, prvi dijagnostički test je CBC. Apsolutni broj neutrofila (ANC) tipično je ispod 1000 stanica po mikrolitru i može biti ispod 500. Obično se broj hemoglobina i trombocita normalno. Također se može izvući periferna krv, ispitivanje krvnih stanica pod mikroskopom. Iako je broj neutrofila nizak, oni imaju normalni izgled.
Zatim, vaš liječnik vjerojatno će dobiti CBC dva puta tjedno najmanje 6 tjedana kako bi se osiguralo da vaše dijete nema cikličku neutropenu (stanje u kojem neutrofili su samo mali za nekoliko dana svakih 21 dan).
Vaš liječnik može poslati na testiranje kako bi utvrdio postoje li protutijela neutrofilu, označavajući ih od uništenja. Ako je ovaj test pozitivan, potvrđuje dijagnozu. Nažalost, ako je test negativan, to ne isključuje autoimunu neutropenu. U nekim pacijentima nikad se ne identificiraju anti-neutrofilna antitijela. U tim slučajevima, ako se dob i prezentacija uklapaju u sliku autoimune neutropenije, pretpostavlja se dijagnoza.
U rijetkim slučajevima može biti potrebno provesti ispitivanje koštane srži kako bi se uklonili drugi uzroci neutropenije. To se obično događa kod djece čija prezentacija i infekcije ne odgovaraju tipičnoj slici dječje autoimune neutropenije.
liječenje
Ne postoji specifičan tretman za autoimune neutropenije djetinjstva. Anti-neutrofilna antitijela spontano će nestati, a broj neutrofila će se vratiti u normalu. Spontani oporavak javlja se u dobi od 5 godina, a neutropenija traje prosječno 20 mjeseci.
Budući da neutropenija povećava rizik od infekcije, sve groznice zahtijevaju medicinsku procjenu.
To se obično sastoji od CBC-a, krvne kulture (postavljanje krvi u staklene boce za traženje bakterija) i barem jedne doze antibiotika. Ako je ANC manji od 500 stanica / mL, Vaše dijete će vjerojatno biti primljeno u bolnicu na IV antibiotike za promatranje. Ako vaše dijete dobro izgleda i ANC je veći od 1000 stanica / mL, vjerojatno ćete se otpustiti kod kuće za ambulantno praćenje.
Lijekovi koji se koriste za druge poremećaje imunološkog krvi (ITP, AIHA) poput steroida i intravenoznog imunog globulina (IVIG) nisu tako uspješni u autoimunoj neutropeni. Ponekad se filgrastim (G-CSF) može koristiti tijekom aktivnih infekcija kako bi se stimuliralo oslobađanje neutrofila od koštane srži do cirkulacije krvi.
izvori
Coates TD. Imuni neutropenija. U UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.