Visoki stupanj velikih i malih stanica neuroendokrinih tumora debelog crijeva
Ako ste vi ili voljena osoba s dijagnozom agresivnog ili visoko neuroendokrinog tumora debelog crijeva ili rektuma, vjerojatno se osjećate preplašeni i zbunjeni. Agresivni neuroendokrini tumori su manje uobičajeni od nekih drugih karcinoma debelog crijeva. Osim toga, obično su pogrešno dijagnosticirani i važno je biti vaš zagovornik ako imate neki od tih tumora.
Što znamo o ovim vrstama raka, kako se liječe i koja je prognoza?
Što su neuroendokrini tumori?
Neuroendokrini tumori su tumori koji počinju u neuroendokrinim stanicama. Mogu se pojaviti u probavnom traktu, plućima ili mozgu. U probavnom traktu mogu uključivati želudac, gušteraču, tankog crijeva, debelog crijeva i rektuma.
U debelom crijevu i rektumu, neuroendokrini tumori predstavljaju 2% ili manje kolorektalnih karcinoma . Nažalost, za razliku od nekih drugih vrsta raka debelog crijeva, prognoza se nije promijenila mnogo posljednjih godina s probirom raka debelog crijeva.
Neuroendokrini tumori su u porastu, s 5-strukim porastom od 1973. do 2004. i kontinuiranim povećanjem od tog vremena. Nejasno je zašto se ovo događa u ovom trenutku.
Agresivni protiv indolentnih tumora
Neuroendokrinski tumori prvo se dijele u dvije osnovne kategorije temeljene na agresivnosti tumora.
- Agresivno su visoko-stanični tumori neuroendokrini velikih stanica i malih stanica. Ovi tumori imaju tendenciju da brzo rastu i napadaju druga tkiva
- Karcinoidni tumori debelog crijeva smatraju se besmisleni. Oni imaju tendenciju da budu sporiji i manje invazivni od velikih stanica i malih stanica neuroendokrinih tumora.
Važno je razlikovati agresivne i nezgrapne tumore kao optimalne tretmane, kao i prognozu znatno razlikuju.
Tumori velikih stanica i malih stanica
Visok stupanj ili agresivni neuroendokrinski tumori podijeljeni su na velike stanice i malih tumora stanica, koji se razlikuju ovisno o izgledu stanica pod mikroskopom. Oba tipa raka smatraju se izrazito "nediferenciranima" što u osnovi znači da se stanice pojavljuju vrlo primitivno u odnosu na normalne neuroendokrine stanice i ponašaju se vrlo agresivno. U prošlosti se mislilo da su veliki tumori stanica češći, dok je istraživanje iz 2016. godine pokazalo da 89% tumora su tumori malih stanica neuroendokrini.
Na neki način, neuroendokrinski tumori visokog stupnja slični su karcinomu pluća malih stanica i često reagiraju na slične tretmane, no manje su vjerojatno povezani s pušenjem od malih stanica raka pluća i manje je vjerojatno da će imati metastaze kostiju i mozgu.
Neke studije su otkrile da se tumori pojavljuju češće na desnoj strani debelog crijeva (uzlazni debelo crijevo), dok nedavna studija otkriva da je najčešći položaj za ove tumore bio rektum i sigmoidni debelo crijevo.
Stvaranje raka debelog crijeva nije dovelo do značajnog povećanja prognoze tih tumora, iako je u jednoj studiji 30% tumora bilo povezano s adenomima .
Većina tumora (64%) je stupanj 4 ili metastaza u vrijeme dijagnoze.
simptomi
Simptomi neuroendokrinih tumora debelog crijeva mogu uključivati promjene u crijevnim navikama, kao što su proljev, bolovi u trbuhu i povišena ili smanjena razina glukoze u krvi. Budući da se ovi tumori često nalaze u kasnijim fazama, obično se javljaju simptomi naprednog raka kao što je nenamjerni gubitak težine .
Osiguravanje pravilne dijagnoze
Istraživanja pokazuju da su agresivni neuroendokrinozni tumori često inicijalno pogrešno dijagnosticirani kao karcinoidni tumori. To je nesretna pogreška jer karcinoidi rastu polako i rijetko se šire.
Ako vam je rečeno da imate karcinoidni tumor, provjerite je li iskusan patolog slaže se s vašom dijagnozom. Učinite to tako da od svog liječnika zatražite neka ključna pitanja:
- Je li patolog sudjelovao u konačnom čitanju svog tumorskog uzorka?
- Je li patolog imao iskustva u razlikovanju između agresivnih i indolentnih neuroendokrinih tumora?
- Je li patolog izrazio sumnju u moju dijagnozu?
Ako odgovori nisu da, da, a ne (ili stvarno blizu tome), vaš medicinski tim ima više posla prije nego što vam pruži konačnu dijagnozu.
liječenje
Trenutačno nema standardnih tretmana za agresivne neuroendokrinog tumora debelog crijeva i rektuma. Međutim, liječenje će ovisiti o stadiju tumora. Ako se jedan od tih tumora nalazi u ranoj fazi, može se razmotriti kombinacija operacije, zračenja i kemoterapije.
Za visoko napredne neuroendokrinog tumora u naprednim fazama, kemoterapija je tretman izbora i može rezultirati duljim preživljavanjem. Kemoterapijski režimi slični su onima koji se koriste za liječenje karcinoma pluća malih stanica , obično uključuju platinske lijekove kao što su Platinol (cisplatin) ili Paraplatin (karboplatin).
Istraživanja koja uključuju genomsku profilizaciju ovih tumora nude nadu da će u budućnosti ciljane terapije postati dostupne za liječenje bolesti.
Prognoza
Agresivni neuroendokrini tumori obično se dijagnosticiraju u naprednijim stadijima, a okolnost koja općenito rezultira lošom prognozom. Jedino liječenje koje je do sada pokazalo da poboljšava preživljavanje je kemoterapija.
Medijalni preživljavanje (trenutak nakon kojeg je polovica ljudi umrla, a polovina još uvijek živi) iznosi 13 do 15 mjeseci, s dvogodišnjom stopom preživljavanja od 23 posto i petogodišnjim preživljavanjem od samo osam posto.
suočavanje
Budući da se dijagnosticira visoki stupanj neuroendokrinog tumora nije samo zastrašujuće, već može biti vrlo zbunjujuće jer stanje nije vrlo čest. Prognoza tumora nije se nažalost znatno promijenila posljednjih godina, ali napredak u liječenju, poput pojave ciljanih terapija i imunoterapije , nudi nadu da će novi tretmani biti dostupni u novoj budućnosti.
Razgovarajte sa svojim liječnikom o mogućnosti kliničkih ispitivanja koja vrednuju ove nove tretmane. Budite svoj vlastiti zagovornik u svom liječenju raka i postavite pitanja. Zatražite pomoć od svojih najmilijih i dopustite im da vam pomognu. Osim toga, mnogi korisnici smatraju korisnim kontaktirati zajednice za podršku na mreži. Iako su agresivni neuroendokrini tumori neuobičajeni i malo je vjerojatno da imate takvu podršku u vašoj zajednici, internet vam omogućuje da stupite u kontakt s drugima suočavajući se s istom stvarom u svijetu.
izvori:
Conte, B., George, B., Overman, M. i sur. Visokorazinski neuroendokrini kolorektalni karcinomi: Retrospektivna studija od 100 pacijenata. Klinički rak debelog crijeva . 2016. 15 (2): e1-7.
Hammond, W., Crozier, J., Nakhleh, R., i K. Mody. Genomsko profiliranje visoko-staničnog neuroendokrinog karcinoma debelog crijeva. Časopis za gastrointestinalnu onkologiju . 2016. 7 (2): E22-4.
Shafgat, J., Ali, S., Salhab, M., i A. Oszewski. Opstanak pacijenata s neuroendokrinim karcinomom debelog crijeva i rektuma: analiza bazirana na populaciji. Bolesti debelog crijeva i rektuma . 2015. 58 (3): 294-303.
Smith, J., Reidy, D., Goodman, K., Shia, J., i G. Nash. Retrospektivni pregled 126 visokokvalitetnih neuroendokrinih karcinoma debelog crijeva i rektuma. Anali kirurške onkologije . 2014. 21 (9): 2956-62.