Dysautonomija i nevolje s autonomnim živčanim sustavom
Autonomni živčani sustav kontrolira važne tjelesne funkcije kao što su otkucaji srca i krvni tlak koji nas održavaju živima bez ikakvog razmišljanja o njima. Gotovo svaki medicinski poremećaj može na neki način utjecati na autonomni živčani sustav, iako relativno malo bolesti napada samo autonomni živčani sustav. Ispod su neki od najčešćih oblika disfunkcije autonomnog živčanog sustava, ili dijautonomije :
Akutna autonomna paraliza
Akutna autonomna paraliza, koja je prvi put opisana 1975. godine, ostaje izuzetno rijetka, ali služi kao dobar primjer onoga što se događa kada su sve autonomne nervne funkcije ugrožene. Simptomi se javljaju više od tjedan dana ili nekoliko tjedana uz potpuno gubitak većine autonomnih funkcija i uključuju suhe oči, ortostatsku hipotenziju , nedostatak salivacije, impotenciju, smanjenu funkciju mokraćnog mjehura i crijeva te bolove u trbuhu i povraćanje. Imaju utjecaj i parasimpatskih i simpatičkih vlakana, iako su drugi živci pošteđeni. Lumbalna punkcija može pokazati povišeni protein u CSF . Uzrok se rijetko nalazi, iako je vjerojatno autoimuna bolest slična Guillain-Barreovom sindromu . Najbolji tretman je nejasan, iako su neki predložili poboljšanje nakon zamjene plazme ili IVIG primjene.
Idiopatska ortostatska hipotenzija
Rijetka degenerativna bolest, idiopatska ortostatska hipotenzija dolazi do sredine do kasnog života i uključuje lezije u postganglionskim simpatičkim neuronima, koje sprečavaju srce da se ubrza kada je to potrebno.
Ovo je vrlo rijetko; uobičajenija centralna preganglionska dysautonomia uključuje degeneraciju dijela leđne moždine kroz koju autonomna živčana vlakna putuju u bočni rog. U oba slučaja, liječenje počinje s neinvazivnim promjenama načina života, uključujući nošenje čarapa pod pritiskom, i polagano prijelaz iz sjedenja na stajanje.
Ako to nije dovoljno, lijekovi poput midodrina ili florinef mogu biti potrebni.
Sekundarna ortostatska hipotenzija
U ovom vrlo rasprostranom obliku dijautonomije, periferna neuropatija, kao ona koja se nalazi u dijabetesu , također utječe na periferni autonomni živčani sustav. Postoji širok niz drugih uzroka, uključujući teške uporabe alkohola, nedostatke prehrane ili toksične izloženosti.
Dijabetička neuropatija koja prati dijautonomiju posebno je česta i može biti prisutna s impotencijom, proljevom i zatvorom, pored ortostatske hipotenzije. Ovi simptomi mogu ili ne moraju biti teški kao i prateće senzorske promjene uzrokovane dijabetičkom perifernom neuropatijom. Također je važno napomenuti da te periferne neuropatije ponekad unaprijed date dijagnozu dijabetesa, a neki laboratorijski testovi koji se koriste za dijagnosticiranje dijabetesa, kao što je hemoglobin A1c, mogu i dalje biti unutar normalnog raspona. Drugim riječima, periferni živci mogu biti osjetljiviji od dijagnostičkih testova koje liječnici koriste za otkrivanje dijabetesa.
Drugi oblici periferne neuropatije, kao što je to uzrokovano amiloidozom , imaju još jače dijautonome. Nasljedna neuropatija uzrokovana Fabryjevom bolesti (nedostatak alfa-galaktozidaze) također može uzrokovati izraženu bifasonomiju.
Riley-Day sindrom
Dok oko četvrtine ljudi starijih od 65 godina ima neku vrstu dijautonomije što je ukazano na ortostatsku hipotenziju, dija-autonomija je mnogo manje uobičajena kod mladih. Jedna od iznimaka je naslijeđena dizaonomija nazvana Riley-Day sindrom.
Riley-Day sindrom nasljeđuje se na autosomno recesivan način, što znači da roditelji ne mogu biti pogođeni iako dijete ima bolest. Simptomi uključuju posturalnu hipotenziju, labile krvni tlak , slabo reguliranje temperature, hiperhidrozu, cikličku povraćanje, emocionalnu labilnost i smanjenu osjetljivost na bol. Ovi simptomi su vjerojatno uzrokovani neuspjehom normalne stanične migracije tijekom razvoja.
Trauma i autonomni živčani sustav
Simpatični živci prolaze kroz kralježničnu moždinu u onim što se zove polukondolateralni stanični stupci. Ako su ti stupovi prekinuti zbog traume s hipotenzijom, može doći do gubitka znojenja, paralize mjehura i gastrointestinalne nepostojanosti; to je poznato kao spinalni šok. Davanje naloksona čini se da ublažava neke od simptoma: simpatičke i parasimpatičke funkcije će se nakon nekog vremena vratiti, ali više neće biti pod kontrolom viših struktura. Na primjer, ako krvni tlak pada, periferne krvne žile neće se suziti, budući da se ovo oslanja na komunikaciju između moždine u moždanom sustavu i ostatku tijela kroz kičmena moždina. Ostali refleksi, međutim, ostat će netaknuti. Ako se koža stegne na ruku, na primjer, krvne žile u toj ruci će se stisnuti, što će rezultirati povećanim pritiskom u tom dijelu.
Ljudi koji su tetraplegički kao posljedica ozljede kičmene moždine također mogu patiti od onoga što se naziva autonomna disrefleksija. Povišenje krvnog tlaka, brzina otkucaja srca usporava, a dijelovi ispod lezije mogu se ispirati i pretjerano znojiti, pored grčeva nogu i prisilnim pražnjenjem mjehura. Autonomna dysrefleksija može biti opasna po život ako se ne liječi odmah.
Teške ozljede glave ili cerebralne krvarenja također mogu osloboditi nadbubrežne kateholamine i povećati razumijevanje. Ponekad mase mogu pritisnuti moždani sustav, što dovodi do intenzivne hipertenzije, nepravilnog disanja i usporavanja srca u onome što je poznato kao Cushingov odgovor, mrtav pokazatelj povećanog intrakranijskog pritiska.
Dysautonomija zbog lijekova i toksina
Spinalni šok sličan je ostalim autonomnim krizama nazvanim "simpatične oluje", koje mogu biti uzrokovane uporabom nekih lijekova, poput kokaina. Mnogi propisani lijekovi djeluju djelujući na autonomni živčani sustav, a isto vrijedi i za mnoge toksine. Organofosfatni insekticidi i sarin, na primjer, uzrokuju parasimpatičku prekomjernu aktivnost.
Ostale Dysautonomias
Hyperhydrosis je manje opasna po život, ali još uvijek potencijalno neugodna sifon, koja rezultira neprikladnim znojenjem. Nasuprot tome, anhidroza uzrokuje premalo znojenje, što može biti opasno ako dovede do pregrijavanja.
Raynaudov fenomen uzrokuje smanjenje protoka krvi u prste u hladnoći i često je povezan s perifernom neuropatijom ili oboljenjem vezivnog tkiva poput skleroderme .
Poremećaj mokraćnog mjehura je uobičajen i može proizaći iz mnogih različitih vrsta problema, uključujući disleadomonije. Inervacija mjehura je složena, a naizgled jednostavni čin mokrenja zapravo se oslanja na blisku suradnju dobrovoljnih, simpatičkih i parasimpatičkih funkcija živaca. Možda zbog točne funkcije mokraćnog mjehura ovisi o toliko različitih komponenti, ne iznenađuje da su problemi česti i mogu uključivati ili inkontinenciju ili zadržavanje urina.
Nemoguće je riješiti sve aspekte dysautonomije u jednom članku. Osim onoga što smo pokrivali, ponekad mogu utjecati samo dijelovi tijela, poput oka (kao u Hornerovom sindromu) ili udova (kao u refleksnoj simpatičnoj distrofiji). Ovaj članak može poslužiti kao opći uvod i potaknuti daljnje čitanje za one koji žele više informacija.
izvori:
Adams i Victor's Principles of Neurology, 9. izdanje: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009
Blumenfeld H, neuroanatomija kroz kliničke slučajeve. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002