Što je rabdomiosarkom?

Razumijevanje ovog rijetkog raka koštanog mišića

Rhabdomyosarcoma je rijedak rak koštanog mišića koji se javlja najčešće u djetinjstvu. Koji su simptomi tih tumora, kako se dijagnosticira, i koje su mogućnosti liječenja dostupne?

Rabdomiosarkom Definition

Rhabdomyosarcoma je vrsta sarkoma . Sarcomas su tumori koji proizlaze iz mesothelial stanica, stanica u tijelu koje dovode do vezivnog tkiva kao što su kost, hrskavica, mišići, ligamenti, ostala mekana tkiva.

Oko 85 posto karcinoma, nasuprot tome, su karcinomi, koji proizlaze iz epitelnih stanica.

Za razliku od karcinoma u kojima epitelne stanice imaju nešto što se naziva "podzemna membrana", sarkomi nemaju fazu "prekancerozne stanice" pa stoga testovi probiranja za prekancerozne stadije bolesti nisu učinkoviti. (Saznajte više o različitim vrstama raka i kako su sarkomi jedinstveni.)

Rhabdomyosarcoma je rak stanica mišića, osobito mišići skeletnih mišića (strijalni mišići) koji pomažu u kretanju našeg tijela. Povijesno gledano, rabdomiosarkom je poznat kao "mali okrugli plavi tumor djetinjstva" temeljen na boji koju stanice okreću specifičnom bojom koja se koristi na tkivu.

Sveukupno, ovaj rak je treći najčešći tip dječjeg solidnog karcinoma (ne uključujući karcinom povezan s krvlju kao što je leukemija). To je nešto češći kod dječaka nego djevojčica, a također je malo češći kod azijske i afroameričke djece nego kod bijele djece.

Vrste rabdomiosarkoma

Rhabdomyosarcoma je podijeljen u tri podtipa:

• Embrionalni rabdomiosarkom obuhvaća 60 do 70 posto tih karcinoma i najčešće se pojavljuje kod djece između dobi rođenja i 4 godine starosti. Ova vrsta ponovno se razvrstava u podtipove. Embrionalni tumori mogu se pojaviti u području glave i vrata, genitourinarnog tkiva ili drugih dijelova tijela.

• Alveolarni rhabdomyosarcoma je drugi najčešći tip i nalazi se u djece između dobi rođenja i 19. To je najčešći tip rabdomiosarkoma koji se vidi kod tinejdžera i mladih. Ovi se rakovi često nalaze u ekstremitetima (ruke i noge), genitourinarno područje, kao i prsima, abdomenu i zdjelici.
• Anaplastični (pleomorfni) rabdomiosarkom je manje uobičajen i češće se vidi kod odraslih od djece.

Mjesta rabdomiosarkoma

Rhabdomyosarcomas se može pojaviti bilo gdje u tijelu gdje je prisutan skeletni mišić. Najčešća područja obuhvaćaju područje glave i vrata, kao što su orbitalni tumori (oko očiju) i druge regije, zdjelice (genitourinarni tumori), blizu živaca koji uzbudjuju mozak (parameningalni), te u ekstremitetima (ruke i noge ).

Znakovi i simptomi rabdomiosarkoma

Simptomi rabdomiosarkoma jako variraju ovisno o mjestu tumora. Simptomi po regijama tijela mogu uključivati:

• Genitourinarni tumori: Tumori u zdjelici mogu uzrokovati krv u urinu ili vagini, skroznoj ili vaginalnoj masi, opstrukciji i poteškoćama u crijevima ili mokraćnom mjehuru.

• Orbitalni tumori: Tumori blizu oka mogu uzrokovati oticanje oko očiju i izbočenje oka ( proptoza ).

• Paramenomalni tumori: Tumori u blizini kralježnice mogu se pojaviti s problemima vezanim za kranijalni živac koji su blizu, kao što su boli na licu, sinusni simptomi, krvavi nos i glavobolje.
• Ekstremnosti: Kada se rabdomiosarkomi pojavljuju u rukama ili nogama, najčešći simptom je gruda ili oteklina koja ne odlazi, već povećava veličinu.

Učestalost

Rhabdomyosarcoma je neuobičajena i čini oko 3,5 posto raka kod djece. Oko 250 djece dijagnosticira ovaj rak u SAD-u svake godine.

Uzroci i čimbenici rizika

Ne znamo točno što uzrokuje rabdomiosarkom, ali je identificiran nekoliko čimbenika rizika.

To uključuje:

• Djeca s nasljednim sindromima kao što su neurofibromatosis tip 1 (NF1), Li-Fraumeni sindrom, Costelloov sindrom , pleuropulmonarni blastoma, kožni kožni sindrom, Noonanov sindrom i Beckwith-Wiedermannov sindrom
• Roditeljska uporaba marihuane ili kokaina
• Visoka porodna težina

Dijagnoza

Dijagnoza rabdomiosarkoma obično počinje s pažljivom poviješću i fizičkim pregledom. Ovisno o lokaciji tumora, mogu se provesti studije snimanja poput rendgenskog snimanja, CT-a, MRI-a, skeniranja kostiju ili PET skeniranja.

Da bi se potvrdila sumnja na dijagnozu, obično se mora obaviti biopsija. Opcije mogu uključivati ​​biopsiju fine igle (koristeći malu iglu za aspiriranje uzorka tkiva), biopsiju osnovne igle ili otvorene biopsije. Nakon što patolog ima uzorak tkiva, tumor se gleda pod mikroskopom i često se rade druge studije kako bi se odredio molekularni profil tumora (u potrazi za mutacijama gena odgovornih za rast tumora).

Za provjeru metastatske bolesti , biopsija čvorova čvorova može biti učinjena. Ovaj test uključuje ubrizgavanje plave boje i radioaktivnog obilježivača u tumor, a zatim uzimanje uzorka limfnih čvorova najbliži tumoru koji se upali ili su obojeni plavom bojom. Potpuna disekcija limfnih čvorova također može biti potrebna ako čvorovi sentinel test pozitivno za rak. Daljnje studije koje traže metastaze mogu uključivati skeniranje kostiju, biopsiju koštane srži i / ili CT prsa.

Skretanje i grupiranje

"Strogost" rabdomiosarkoma dalje se definira otkrivanjem pozornice ili skupine raka.

Postoje 4 faze rabdomiosarkoma:

• Stage I: Stage I tumori se nalaze u "povoljnim mjestima", poput orbitalnih (oko očiju), glave i vrata, u reproduktivnim organima (poput testisa ili jajnika), cijevi koje povezuju bubrege s mokraćnim mjehura (ureteri ), cijev koja povezuje mjehur s vanjskim dijelom (urethra) ili oko žučnog mjehura. Ovi tumori se mogu ili ne moraju proširiti na limfne čvorove.
• Stadij II: Stadij II tumori nisu se proširili na limfne čvorove, nisu veći od 5 cm, ali se nalaze u "nepovoljnim mjestima" kao što je bilo koje mjesto koje nije spomenuto u I. stadiju.
• Stadij III: Tumor je bio prisutan u nepovoljnom položaju i može se ili ne mora proširiti na limfne čvorove ili biti veći od 5 cm.
• Stadij IV: Rak bilo kojeg stupnja ili uključivanja limfnih čvorova koji se proširio na udaljena mjesta.

Postoje i 4 skupine rabdomiosarkoma:

• Grupa I: Grupa 1 uključuje tumore koji se mogu potpuno ukloniti kirurškim zahvatima i nisu se proširili na limfne čvorove.
• Grupa 2: Tumori iz grupe 2 mogu se ukloniti operacijom, ali još uvijek postoje stanice raka prisutne na rubovima (na rubu uklonjenog tumora), ili se rak proširio na limfne čvorove.
• Grupa 3: Tumori iz skupine 3 su oni koji se nisu širili, ali iz nekog razloga ne mogu biti uklonjeni operacijom (često zbog lokacije tumora).
• Skupina 4: Tumori iz skupine 4 uključuju one koji se šire na udaljene dijelove tijela.

Na temelju gore navedenih stadija i skupina, rabdomiosarkomi se klasificiraju prema riziku u:

• Niskorizično dječje rabdomiosarkom
• Rhabdomiosarkom u dječjoj dobi s intermedijarno rizičnim rizikom
• Rhabdomiosarkom visokog rizika djetinjstva

metastaze

Kada se ti karcinom širi, najčešća mjesta metastaza su pluća, koštana srž i kosti.

Tretmani za rabdomiosarkom

Najbolje opcije za liječenje rabdomiosarkoma ovise o stupnju bolesti, mjestu bolesti i mnogim drugim čimbenicima. Opcije uključuju:

• Kirurgija: Kirurgija je glavno sredstvo liječenja i pruža najbolje šanse za dugoročnu kontrolu tumora. Vrsta operacije ovisit će o mjestu tumora.
• Radioterapija: Radioterapija se može koristiti za smanjivanje tumora koji nije operativan ili za liječenje rubova tumora nakon operacije kako bi se uklonile sve preostale stanice raka .
• Kemoterapija: Rhabdomyoscomi imaju tendenciju dobro reagirati na kemoterapiju , pri čemu se 80% tih tumora smanjuje u veličini s tretmanom.
• Klinička ispitivanja: Druge metode liječenja kao što su imunoterapijski lijekovi se trenutno proučavaju u kliničkim ispitivanjima.

suočavanje

Budući da se mnogi od tih tumora pojavljuju u djetinjstvu, oba roditelja i dijete moraju se nositi s tom neočekivanom i zastrašujućom dijagnozom.

Za stariju djecu i tinejdžere koji žive s rakom, postoji mnogo više podrške nego u prošlosti. Od zajednica za podršku na mreži do odstupanja od raka posebno dizajnirane za djecu i tinejdžere, u kampove za dijete ili za obitelj postoje brojne opcije. Za razliku od školske okoline gdje se dijete može osjećati jedinstveno, a ne na dobar način, te skupine uključuju i drugu djecu, tinejdžere ili mlade odrasle osobe koje se slično suočavaju s nečim što se dijete ne bi trebalo suočiti.

Za roditelje, postoji nekoliko stvari koje su izazovne kao što se suočavaju s rakom u vašem djetetu. Mnogi roditelji bi voljeli ništa manje od promjena mjesta sa svojim djetetom. Ipak, briga za sebe nikada nije važnija.

Postoji nekoliko osobnih, kao i on-line zajednica (on-line forumi kao i Facebook grupe), posebno dizajnirane za roditelje djece s kojima se suočava raka djetinjstva, a osobito rabdomiosarkom. Te grupe za podršku mogu biti spas za život kada shvatite da obiteljski prijatelji nemaju načina da shvatite što prolazite. Susret s drugim roditeljima na ovaj način može vam pružiti podršku, dok vam daje mjesto u kojem roditelji mogu podijeliti najnovije istraživanje. Ponekad je iznenađujuće kako su roditelji često svjesni najnovijih metoda liječenja čak i prije mnogih onkoloških zajednica.

Nemojte minimizirati svoju ulogu kao zagovornik. Polje onkologije je ogromno i raste svakodnevno. I nitko nije motiviran kao roditelj djeteta koji živi s rakom. Saznajte neke od načina istraživanja raka na mreži i odvojite trenutak da biste saznali da ste vlastiti (ili djetetov) zagovornik vaše njege karcinoma .

Prognoza

Prognoza rabdomiosarkoma varira uvelike ovisno o čimbenicima kao što su tip tumora, dob dijagnosticiranog čovjeka, mjesto tumora i primljene terapije. Ukupna stopa preživljavanja od 5 godina je 70%, s malim rizikom tumora koji imaju stopu preživljavanja od 90%. Sveukupno, stopa preživljavanja se znatno poboljšala tijekom posljednjih nekoliko desetljeća.

Riječ od

Rhabdomyosarcoma je rak djetinjstva koji se javlja u koštanim mišićima gdje se ti mišići nalaze u tijelu. Simptomi se razlikuju ovisno o određenom mjestu tumora, kao i najboljim metodama za dijagnosticiranje tumora. Kirurgija je glavno sredstvo liječenja, a ukoliko se tumor može ukloniti kirurškim zahvatom, postoji dobra perspektiva za dugotrajnu kontrolu bolesti. Druge mogućnosti liječenja uključuju radijacijsku terapiju, kemoterapiju i imunoterapiju.

Dok opstanak iz raka djetinjstva poboljšava, znamo da mnoga djeca pate od kasnih učinaka liječenja. Dugotrajno praćenje liječnika koji je upoznat s dugoročnim nuspojavama liječenja je neophodno kako bi se smanjili učinci ovih stanja.

Za roditelje i djecu kojima se dijagnosticira, uključivanje u podršku zajednice druge djece i roditelja koji se suočavaju s rabdomiosarkom je neprocjenjivo, a u dobi interneta sada postoje mnoge opcije.

> Izvori:

> Dasgupta, R., Fuchs, J., i D. Rodeberg. Rhabdomyosarcoma. Seminari u pedijatrijskoj kirurgiji . 2016. 25 (5): 276-283.

> Nacionalni institut za rak. Djetinjstvo liječenje rabdomiosarkomom (PDQ) - zdravstvena verzija. Ažurirano 12.1.17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq