Vrsta raka krvi prvenstveno vidljiva kod starijih odraslih osoba
Akutna mijeloidna leukemija (AML) je vrsta raka koja počinje u početku u koštanoj srži gdje se proizvode krvne stanice i zatim se brzo kreću u stanice krvi. Od tamo, rak se može širiti na druge dijelove tijela, uključujući jetru, slezenu, kožu, mozak i leđnu moždinu.
AML svake godine pogađa oko milijun ljudi i dovodi do čak 150.000 smrtnih slučajeva.
Samo u Sjedinjenim Državama dijagnosticira se između 10.000 i 18.000 slučajeva godišnje.
Za razliku od drugih oblika leukemije , koje obično pogađaju mlade, AML obično utječe na odrasle od 65 godina. Među tim dobnim skupinama, petogodišnja stopa preživljavanja je relativno slaba, lebdeći na oko pet posto. Stope liječenja među mlađim odraslim osobama imaju tendenciju da se bolje s bilo gdje od 25 do 70 posto postizanja potpune remisije nakon kemoterapije.
Značajke bolesti
Leukemija je raznolika skupina karcinoma koja utječe na tkiva i krvne stanice. Dok bolest uglavnom utječe na bijele krvne stanice , neki oblici bolesti napadaju druge vrste stanica.
U slučaju AML, koristi se izraz "akutni" jer se rak napreduje brzo, a "mieloid" se odnosi na koštanu srž i specifične vrste krvnih stanica koje koštana srž stvara.
AML se razvija u nezreloj krvnoj stanici poznatoj kao mijeloblast.
To su stanice koje u normalnim okolnostima zrele u potpuno formirane bijele krvne stanice kao što su granulociti ili monociti . Međutim, s AML, mijeloblasti će učinkovito biti "zamrznuti" u njihovom nezrelom stanju, ali će i dalje umnožiti neprovjereno.
Za razliku od normalnih stanica koje imaju specifičan životni vijek, stanice raka bitno su "besmrtne" i nastavit će se replicirati bez kraja.
S AML-om, kancerozne krvne stanice s vremenom će ugroziti normalne i čak ometati razvoj novih bijelih krvnih stanica, crvenih krvnih stanica (eritrocita) i trombocita ( trombocita ).
AML je za razliku od akutne limfocitne leukemije rođaka (ALL) koja utječe na drugi tip bijelih krvnih stanica poznat kao limfocit . Dok AML prvenstveno utječe na stariju odraslu osobu, SVE uglavnom pogađa djecu između dvije i pet godina.
Rani znakovi i simptomi
Simptomi AML izravno su povezani s premještanjem normalnih krvnih stanica na kancerozne. Odsutnost normalnih krvnih stanica može ostaviti osobu podložnu infekciji i drugim bolestima koje bi tijelo moglo onemogućiti.
Kao ilustracija, bijele krvne stanice su središte imunološkog sustava. Crvene krvne stanice, pak, odgovorne su za prijenos kisika i uklanjanje ugljičnog dioksida iz tkiva, dok su trombociti ključni za zgrušavanje krvi.
Iscrpljivanje bilo koje od ovih stanica može dovesti do kaskade simptoma, često nespecifičnih i teško dijagnosticirati. Primjeri uključuju:
- Nedostatak bijelih krvnih stanica može povećati rizik od infekcija koje neće nestati. To uključuje simptome povezane s nedostatkom leukocita (leukopenija) ili neutrofila ( neutropenija ).
- Nedostatak crvenih krvnih stanica može dovesti do anemije koja se može očitovati simptomima umora, naboranja, otežano disanje, glavobolja, vrtoglavice i slabosti.
- Nedostatak trombocita može dovesti do trombocitopenije i razvoja krvarenja, prekomjernog modrice ili krvarenja ili čestih ili teških nosa.
Simptomi kasnije postaje
Kako bolest napreduje, mogu se početi razvijati i drugi simptomi koji se javljaju. Budući da su stanice leukemije veće od normalnih bijelih krvnih zrnaca, vjerojatnije je da će se zaglaviti u manjim posudama krvožilnog sustava ili prikupljati različite organe tijela.
Ovisno o tome gdje dolazi do blokade, osoba može doživjeti:
- Kloromi , čvrsta zbirka stanica koje se mogu razviti, naizmjenično, tumorske mase izvan koštane srži, osip sličan plaku ili bolno krvarenje i upala zubnog mesa
- Leukostaza , medicinska nužda u kojoj blokada može dovesti do simptoma sličnih moždanom udaru
- Sweet's sindrom , bolni kožni osip pojavljujući se uglavnom na rukama, glavi, nogama i prtljažniku
- Tromboza dubokih vena (DVT) u kojoj će vena biti blokirana, najčešće u nozi
- Plućna embolija (PE) , začepljenje arterije u plućima
- Abdominalna distenzija zbog akumulacije stanica u slezeni i jetri
- Meningealna leukemija koja se manifestira s centralnim živčanim poremećajima kao što su glavobolje, povraćanje, zamagljena vizija, napadaji, balansiranje problema i utrnulost lica
Manje česte, AML može utjecati na bubrege, limfne čvorove, oči ili testise.
Uzroci i čimbenici rizika
Postoji niz faktora rizika koji su povezani s AML. Međutim, imati jedan ili više od ovih čimbenika ne znači da ćete dobiti leukemiju. Do danas još uvijek u potpunosti ne razumijemo zašto će neke stanice iznenada postati kancerozne, dok druge ne.
Ono što znamo jest da su rakovi uzrokovani genetskom pogreškom kodiranja koja se ponekad može dogoditi kada se stanica dijeli. To se odnosi na mutaciju. Dok velika većina mutacija ne dovodi do raka, postoje slučajevi kad će pogreška nehotice "isključiti" nešto što se zove tumorski supresorski gen koji diktira koliko dugo stanica živi. Ako se to dogodi, abnormalna stanica može odjednom replikirati izvan kontrole.
S tim u vezi postoji niz faktora rizika:
- Pušenje
- Radna izloženost kemikalijama, posebice benzenu
- Određeni lijekovi kemoterapije raka, uključujući ciklofosfamid , mekloretamin, prokarbazin, klorambucil, melfalan, busulfan, karmustin, cisplatin i karboplatin
- Visoka izloženost zračenju, kao što je radioterapija raka
- Imajući određene kronične poremećaje krvi kao što su mijeloproliferativna bolest (MPS) ili mijelodisplastični sindrom (MDS)
- Imajući određene kongenitalne poremećaje kao što je Downov sindrom , Fanconi anemija i neurofibromatoza tipa 1
Iz nepoznatih razloga, muškarci imaju 67% veću vjerojatnost da će dobiti AML nego žene.
Dijagnoza
Ako se sumnja na AML, dijagnoza obično počinje fizičkim pregledom i pregledom medicinske i obiteljske povijesti osobe. Tijekom pregleda, liječnik će obratiti pozornost na znakove poput opsežnih modrica, krvarenja, infekcije ili bilo kakvih abnormalnosti oka, usta, jetre, slezene ili limfnih čvorova. Potpuna količina krvi (CBC) također će se provesti kako bi se utvrdile eventualne abnormalnosti u sastavu krvi.
Na temelju tih nalaza, liječnik može odrediti niz testova koji će potvrditi dijagnozu. To može uključivati:
- Aspiracija koštane srži u kojoj se izlučuju stanice koštane srži umetanjem dugotrajne igle u kost, obično oko kuka
- Biopsija koštane srži u kojoj je veća igla umetnuta duboko u kost kako bi se izlučivale stanice
- Lumbalna punkcija (leđna moždina) u kojoj je umetnuta mala igla između kostiju kralježnice za ekstrakciju cerebrospinalne tekućine (CSF )
- Ispitivanja slika kao što su rendgenska, ultrazvučna ili kompjuterska tomografska (CT ) skeniranja
- Periferna krvna mrlja u kojima se krv pregleda pod mikroskopom, obično s bojama koje ne samo da ističu stanice leukemije već i razlikuju između AML i ALL
- Flow citometrija u kojoj su obrambeni proteini, zvanih AML antitijela, uvedeni u krv ili uzorci CSF da se potvrdi prisutnost AML stanica
- Citogenetika u kojoj se stanice leukemije "uzgajaju" u laboratoriju i zatim se ispituju pod elektronskim mikroskopom kako bi se identificirale specifične mutacije njihovim kromosomskim uzorcima
skele
Učinak raka provodi se kako bi se utvrdilo koliko se raka širi. Ovo, zauzvrat, pomaže liječniku odrediti odgovarajući tijek liječenja, tako da osoba nije ni podvrgnuta ni preobražena. Postavljanje također pomaže predvidjeti koliko dugo će osoba preživjeti sljedeće tretmane.
Budući da AML ne uključuje formiranje malignih tumora koji se vide u drugim vrstama raka, ne može se postaviti s klasičnom metodologijom TNM (tumor / limfni čvor / malignitet ).
Postoje dvije različite metodologije koje se trenutno koriste za izvođenje AML: klasifikacija francusko-američko-britanskog (FAB) AML i klasifikaciju Svjetske zdravstvene organizacije (WHO) AML.
Klasifikacija FAB
Francuska-američko-britanska klasifikacija (FAB) klasifikacija razvijena je sedamdesetih godina, a bolest se temelji na vrsti i zrelosti pogođene stanice.
Reakcija za postavljanje je jednostavna: AML će obično slijediti uzorak u kojem su nezreleni mijeloblasti prve stanice koje će biti pogođene. Kako bolest napreduje, ona će početi utjecati na mijeloblasti u kasnijim fazama sazrijevanja, a zatim napredovati do zrelih bijelih krvnih zrnaca (kao što su monociti i eozinofili) prije premještanja u crvene krvne stanice (eritrocite) i na kraju megakariooblasta (nezrelih stanica trombocita).
Ova progresija će pružiti patologu informacije potrebne za znanje kako napreduje rak.
FAB rangiranje od M0 (za rano AML) do M7 (za napredni AML) kako slijedi:
- M0: nediferencirana akutna mijeloblastična leukemija
- M1: akutna mijeloblastična leukemija s minimalnim sazrijevanjem
- M2: akutna mijeloblastična leukemija s dozreljem
- M3: akutna promyelocitna leukemija
- M4: akutna mijelomocitna leukemija
- M4 eos: akutna mijelomonocitna leukemija s eozinofilijom
- M5: akutna monocitna leukemija
- M6: akutna eritrocitna leukemija
- M7: akutna megakariooblastična leukemija
WHO klasifikacija
Svjetska zdravstvena organizacija razvila je novo sredstvo klasificiranja AML u 2008. Za razliku od FAB sustava, klasifikacija WHO uzima u obzir specifične kromosomske mutacije pronađene tijekom citogenetske analize. To također utječe na zdravstvene uvjete koji mogu poboljšati ili pogoršati izgled (prognozu) pogođene osobe.
WHO sustav je daleko dinamičniji u svojoj procjeni bolesti i može se široko razvrstati na sljedeći način:
- AML s ponavljajućim genetskim abnormalnostima (što znači specifične, karakteristične genetske mutacije)
- AML s promjenama povezanim s mijelodisplasijom (što znači prisutnost MDS, MDP ili drugih mijeloblastičnih poremećaja)
- Mijeloidne neoplazme povezane s terapijom (što se odnosi na prethodnu kemoterapiju ili terapiju zračenjem)
- Mijeloidni sarkom (što znači AML praćeno kloromom)
- Mijeloidne proliferacije povezane s Downovim sindromom
- Blastna neoplazma dendritične plazmatske stanice (agresivni oblik raka karakteriziran kožnim lezijama)
- AML koji nije inače kategoriziran (u osnovi je sedam fazi FAB sustava s dvije dodatne klasifikacije bolesti)
liječenje
Ako se dijagnosticira AML, oblik i trajanje liječenja bit će u velikoj mjeri određeni fazom raka i općim zdravljem pojedinca.
Tipično govoreći, liječenje će početi s kemoterapijom. To može uključivati lijekove starijih generacija koji mogu utjecati na kancerozne i ne-kancerozne stanice i nove generacije ciljane lijekove koji nula na samo stanicama karcinoma.
Standardni kemoterapijski režim naziva se "7 + 3" jer se kemoterapijski lijek poznat kao citarabin daje kao kontinuirana intravenozna (IV) infuzija sedam dana nakon čega slijedi tri uzastopna dana drugog lijeka poznatog kao antraciklina . Do 70 posto ljudi s AML-om postići će remisiju nakon terapije "7 + 3".
Uz to rečeno, mali broj stanica leukemije vjerojatno će ostati nakon kemoterapije, što dovodi do recidiva u većini slučajeva. Kako bi to izbjegli, liječnici će propisati terapiju u tijeku temeljenu na rezultatima liječenja i zdravstvenom stanju osobe.
Kod osoba s dobrim dijagnostičkim pokazateljima, liječenje može uključivati samo tri do pet tečajeva intenzivne kemoterapije, nazvane kao konsolidirana kemoterapija.
Za one s visokim rizikom od recidiva mogu biti potrebni i drugi agresivni tretmani uključujući transplantaciju matičnih stanica ako se može pronaći donator. Manje često se preporučuje operacija ili terapija zračenjem.
Budući da kemoterapija AML-a ima tendenciju da ima za posljedicu tešku imunološku supresiju, starije bolesnice možda neće moći tolerirati liječenje i umjesto toga mogu dobiti manje intenzivne kemo ili palijativne skrbi .
Opstanak
Izgledi za osobu koja je podvrgnuta liječenju AML mogu znatno varirati ovisno o stupnju raka u vrijeme dijagnoze. No, postoje i drugi čimbenici koji također mogu predvidjeti vjerojatan ishod. Među njima:
- Osobe s dijagnozom MDS i MPD imaju vremena preživljavanja u rasponu od devet mjeseci do 11,8 godina ovisno o težini poremećaja.
- Određene kromosomske mutacije identificirane citogenetikom mogu dovesti do petogodišnjih stopa preživljavanja od čak 15 posto do čak 70 posto.
- Osobe iznad 60 godina koje imaju povišenu razinu laktat dehidrogenaze (što ukazuje na opsežne oštećenje tkiva) općenito imaju lošije rezultate.
Sveukupno, prosječna stopa izlječenja AML je između 20 i 45 posto. Trajne stope remisije imaju tendenciju da budu najveće u mlađim osobama koje su više sposobne tolerirati liječenje.
Riječ od
Ako imate dijagnozu s AML, bit ćete suočeni s emocionalnim i fizičkim izazovima koji bi mogli biti teško prevladati. Nemojte to ići sami. Vaše šanse za uspjeh bit će daleko poboljšane ako izgradite mrežu podrške koju čine voljeni, zdravstveni stručnjaci i drugi koji su prošli ili prolaze kroz tretman raka.
Čak i nakon što ste podvrgnuti liječenju, strahovi o relapsu mogu trajati mjesecima ili čak godinama. Uz podršku, na kraju ćete nadvladati te probleme i naučiti pratiti svoje zdravlje redovitim posjetom liječnicima. Općenito govoreći, ako se recidiv nije dogodio u roku od nekoliko godina, malo je vjerojatno da će se AML ikada vratiti.
Iako ne postoji ništa što možete poduzeti kako biste spriječili recidiv, zdrav stil života može uvelike poboljšati vaše izgledi. To uključuje davanje dobrih prehrambenih navika, redovito vježbanje, zaustavljanje pušenja i dobivanje previše odmora kako bi se izbjegao stres i umor.
Na kraju, važno je uzeti stvari jedan dan u isto vrijeme i imati nekoga kome se možete obratiti ako vam je potrebna podrška.
> Izvori:
> Američko društvo za rak. "Statistika preživljavanja za mijelodisplastične sindrome". Washington DC; ažurirano 22. siječnja 2018. godine.
> De Kouchenovsky, I. i Abdul Hay, M. "Akutna mijeloidna leukemija: sveobuhvatni pregled i ažuriranje 2016." Blood Can J. 2016; 6; e441.
> Döhner, H .; Weisdorf, D .; i Bloomfield, C. "Akutna mijeloidna leukemija". New Engl J Med . 2015 373 (12): 1136-52. DOI: 10.1056 / NEJMra1406184.