Sarcoidoza je bolest koja proizvodi granulome - klice abnormalnih stanica sličnih ožiljnom tkivu - u gotovo svakom organu u tijelu. Ovi granulomi mogu ometati normalno funkcioniranje organa u kojima se pojavljuju i na taj način mogu proizvesti vrtoglav niz simptoma i medicinskih problema. Budući da se granulomi sarkoidoze mogu pojaviti u toliko različitih organa, osobe s tim stanjem mogu doživjeti simptome koji uključuju pluća, oči, kožu, živčani sustav, gastrointestinalni sustav, endokrine žlijezde - i srce.
Sarkomoza srca može biti teško dijagnosticirati. Iako može biti relativno dobroćudno stanje, ponekad srčana sarkoidoza može uzrokovati ozbiljne kliničke probleme, uključujući zatajenje srca ili iznenadnu smrt . U tim je slučajevima kritična dijagnoza srčane sarkoidoze i uspostavljanje liječenja.
Što je sarkoidoza?
Istraživači vjeruju da se sarkoidoza razvija kada imunološki sustav tijela reagira abnormalno na neku nepoznatu tvar (vjerojatno u udisajnu tvar), što rezultira formiranjem granuloma. Žene su češće zahvaćene od muškaraca, a crnci imaju veću vjerojatnost za razvoj sarkoidoze od bijelih ljudi. Sklonost sarkoidozu također može biti u obitelji.
Simptomi sarkoidoze vrlo su raznoliki. Neki ljudi razvijaju stanje poput gripe s umorom, groznicom i gubitkom tjelesne težine. Drugi će imati pretežito plućne simptome kao što su kašalj, dispneja ili teško disanje.
Problemi oko oka mogu uključivati crvenilo, bol, zamagljen vid i osjetljivost na svjetlost. Kožne lezije mogu uključivati bolni osip, čireve na licu, promjene u obojenju kože i nodule.
Bilo koja kombinacija ovih simptoma može se pojaviti. Neki ljudi sa sarkoidozom ne razvijaju nikakve simptome, a stanje se dijagnosticira usput prilikom rendgenskog rendgenskog snimanja iz nekog drugog razloga.
Što je srčana sarkoidoza?
Srčana sarkoidoza nastaje kada se srčani granulomi formiraju u srcu. Kao i kod sarkoidoze općenito, manifestacije srčane sarkoidoze prilično se mijenjaju od osobe do osobe. U nekim ljudima srčana sarkoidoza ne uzrokuje nikakve probleme; u drugima, to može biti kobno.
Ozbiljnost srčane sarkoidoze ovisi o stupnju formiranja granuloma u srcu i gdje se u srcu pojavljuju ti granulomi. Općenito, manje od 10% osoba sa sarkoidozom je dijagnosticirano srčano uključivanje tijekom njihovog životnog vijeka
No, u obdukcijskim studijama čak 70 posto ljudi sa sarkoidozom ima barem neke srčane granulome. To upućuje na to da većina vremena, srčana sarkoidoza ne stvara identificirane kliničke probleme.
Kada sarkoidoza proizvodi srčane probleme, međutim, ti problemi mogu biti teški.
Znakovi i simptomi srčane sarkoidoze
Problemi uzrokovani srčanim sarkoidozom ovise o tome gdje se u srcu pojavljuju granulomi. Najčešći oblici srčane sarkoidoze uključuju:
- Blok srca . Cijeli srčani blok, koji uzrokuje tešku bradikardiju (usporavanje brzine otkucaja srca), može se pojaviti kada se granulomi formiraju unutar specijaliziranih tkiva srca. ( Pročitajte srčani sustav provođenja. ) Simptomi srčanog bloka mogu uključivati ozbiljnu neujednačenost ili sinkopiju (prolazni gubitak svijesti) ili čak iznenadnu smrt.
- Srčane aritmije . Preuranjeni ventrikularni kompleksi (PVC) ili ventrikularna tahikardija su česti u srčanim sarkoidozama. Također se mogu pojaviti atrijske aritmije, uključujući atrijsku fibrilaciju . Ove aritmije se razvijaju kao rezultat granuloma koji nastaju u srčanom mišiću.
- Iznenadna smrt . Zbog ili srčanog bloka ili ventrikularne tahikardije, iznenadna smrt je uznemirujuće uobičajena kod srčane sarkoidoze i čini oko 50 posto smrti uzrokovanih ovim stanjem.
- Neuspjeh srca . Neuspjeh srca može se razviti u srčanim sarkoidozama kada se formacija granuloma unutar srčanog mišića postane opsežna.
- Bolest perikardije . Perikarditis ili perikardijalni izljevi mogu se pojaviti zbog granuloma u perikardijalnoj podlozi srca.
- Valvularna bolest srca . Granulomi koji utječu na srčane ventile mogu uzrokovati mitralnu regurgitaciju ili tricuspidnu regurgitaciju , ili, rjeđe, aortalnu regurgitaciju .
- Srčani napadi . Sarcoidni granulomi mogu utjecati na koronarne arterije , stvarajući smrt dijelova srčanih mišića i srčanih udara.
- Desni bočni zatajenje srca . Teška plućna sarkoidoza može uzrokovati plućnu hipertenziju , što dovodi do desnog oboljenja srca.
Dijagnosticiranje srčane sarcoidoze
Izrada dijagnoze srčane sarkoidoze često je lukav. Najkvalitativniji test je pozitivna srčana biopsija. Međutim, ne samo da je biopsija invazivna procedura, nego i (jer su sarkoidni granulomi nasumično raspoređeni) biopsija se može vratiti kao "normalna" čak i kada je srčana sarkoidoza zapravo prisutna.
Ono što to znači jest da se dijagnoza srčane sarkoidoze obično vrši mjerenjem dokaza iz nekoliko različitih dijagnostičkih pristupa.
Prvo, važno je da liječnici znaju kada trebaju potražiti srčanu sarkoidozu. Traženje srčane sarkoidoze je važno kod ljudi za koje se zna da imaju sarkoidozu koja utječe na druge organe tijela. Također, srčanu sarcoidozu treba misliti na bilo kojoj mladoj osobi (mlađoj od 55 godina) koja razvija srčani blok, ventrikularne aritmije ili zatajenje srca zbog neobjašnjivih razloga.
Ako je srčana sarkoidoza dijagnoza koja se treba uzeti u obzir, praćenje eokardiograma je obično prvi neinvazivni test koji se obavlja. Ovaj test često otkriva važne naznake ako je prisutna srčana sarkoidoza, uključujući u nekim slučajevima karakteristične eho signale proizvedene granulomima unutar srčanog mišića.
Međutim, srčani MRI skeniranje je mnogo vjerojatnije da će pokazati dokaze sarkoidnih granuloma unutar srca i obično je neinvazivno testiranje izbora. PET scani srca također su vrlo osjetljivi za otkrivanje srčanih sarkoidnih granuloma, ali PET scans su manje dostupni od MRI skenira.
Zlatni standard za dijagnosticiranje srčane sarkoidoze je biopsija srčanog mišića, koja se može izvesti tijekom kateterizacije srca. Međutim, kao što je već navedeno, otkrivanje granuloma ovom metodom, čak i kada su prisutni, uspješno je postignuto manje od polovice vremena.
U većini slučajeva, na temelju kombinacije kliničkih znakova i simptoma, neinvazivnog testiranja i invazivnog testiranja, određivanje prisutnosti ili odsutnosti srčane sarkoidoze može se postići s visokim stupnjem samopouzdanja.
Kako se liječi srčana sarkoidoza?
Ako je prisutna srčana sarkoidoza, liječenje je usmjereno i na usporavanje ili zaustavljanje napredovanja samog sarkoidoze, te na sprečavanje ili liječenje najtežih srčanih posljedica ove bolesti.
Liječenje samog sarkoidoze
Terapija usmjerena na samu sarkoidozu pokušava suzbiti imunološku reakciju koja uzrokuje stvaranje granuloma. U sarkoidozu se to obično vrši glukokortikoidnom (steroidnom) terapijom, najčešće s prednisonom. Često se u početku propisuju visoke doze (40-60 mg / dan). Tijekom prve godine, ta se doza postupno smanjuje na 10-15 mg dnevno, te se nastavlja najmanje jednu ili dvije godine.
Ako ponovno vrednovanje pokazuje da je sarkoidoza postala stabilna (tj. Da nema nikakvih daljnjih dokaza o stvaranju granuloma u bilo kojem dijelu tijela i rješavanju bilo kakvih simptoma uzrokovanih sarkoidozom), moguće je da se konačno zaustavi steroidna terapija.
Kod ljudi koji se ne javljaju na terapiju steroidima, mogu biti potrebni drugi imunosupresivni lijekovi, poput klorokina, ciklosporina ili metotreksata.
Liječenje srčanih manifestacija sarkoidoze
Najviše zastrašujuća posljedica srčane sarkoidoze je iznenadna smrt, uzrokovana ili srčanom blokom ili ventrikularnom tahikardijom. Stalni pejsmejker treba biti ugrađen u svakoga tko ima srčanu sarkoidozu kod kojeg se na elektrokardiogramu vide znakovi razvoja srčanog bloka.
Implantirajući defibrilatori kardiovertera (ICD) mogu se koristiti za sprečavanje iznenadne smrti od ventrikularnih aritmija. Stručna društva nisu bila u stanju razviti jasne smjernice za koje bi ljudi s srčanim sarkoidozom trebali primiti ICD. Međutim, većina stručnjaka preporučuje ih u osoba sa sarkoidozom koja je značajno smanjila frakcije izbacivanja lijevog ventrikula ili koji su preživjeli epizode održive ventrikularne tahikardije ili ventrikularne fibrilacije .
Nadalje, provođenje elektrofiziološke studije može pomoći u određivanju osoba s srčanim sarkoidozom u osobito visokom riziku od iznenadne smrti od ventrikularnih aritmija i time tko bi trebao imati ICD.
Ako je prisutna srčana srčana bolest uzrokovana srčanim sarkoidozom, treba razmotriti kirurški zahvat koristeći iste kriterije koji se primjenjuju za bilo koga tko ima probleme s srčanim ventilom.
Ako dođe do zatajenja srca, osobe s srčanim sarkoidozom trebaju dobiti isti agresivan tretman za zatajenje srca koji se upotrebljava za svakoga tko ima ovo stanje. Ako njihovo zatajenje srca postaje ozbiljno i više ne reagira na medicinsku terapiju, osobe s sarcoidozom trebaju imati jednaku pažnju za transplantaciju srca koje se daju svima onima koji imaju zatajenje srca. Zapravo, njihovi ishodi nakon kardijalne transplantacije izgledaju bolje od ishoda prijavljenih za transplantaciju drugih uzroka.
Riječ od
Kao i kod sarkoidoze općenito, sarkoidoza koja utječe na srce može imati čitav niz manifestacija, od potpuno dobrog do smrtonosnog. Ako postoji razlog za sumnju na srčanu sarkoidozu, važno je provesti testiranje potrebno za izvođenje ili isključivanje dijagnoze. Za osobu koja ima srčanu sarkoidozu, rana i agresivna terapija (i za samu sarkoidozu i za srčane manifestacije) može uvelike poboljšati ishod.
> Izvori:
> Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, et al. Izjava stručnjaka HRS-a o dijagnostici i liječenju aritmija povezanih s srčanim sarkoidozom. Srčani ritam 2014; 11: 1305.
> Kim JS, Judson MA, Donnino R, et al. Srčana sarkoidoza. Am Heart J 2009; 157: 9.
> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP, i sur. Transplantacija srca zbog konačnog zatajenja srca zbog srčane sarkoidoze. Transplant Proc. 2013; 45: 2384.
> Soejima K, Yada H. Rad i upravljanje pacijenata s očiglednim ili podkliničkim srčanim sarkoidozom: s naglaskom na pridružene abnormalnosti ritma srca. J Cardiovasc Electrophysiol 2009; 20: 578.